Anomalias del pene



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ANOMALIAS DEL PENE

TABLA DE CONTENIDO


TABLA DE CONTENIDO 1

INTRODUCCIÓN 2

OBJETIVO 2

EMBRIOLOGÍA DE LOS GENITALES EXTERNOS MASCULINOS 2

ANATOMIA DEL PENE 3

EXPORACIÓN DEL PENE 4

ANOMALIAS DEL PENE 4

1. Adherencias balano-prepuciales 4

2. Afalia 5

3. Balanopostitis 6

4. Epispadias 7

5. Fimosis 7

¿Qué es la FIMOSIS? 7

¿Cuál es el tratamiento? 8

¿Cuándo hay que operar a un niño con fimosis? 9

¿Por qué todos los judíos y musulmanes se circuncidan ? 9

¿Cuál es el tratamiento médico de la fimosis? 9

¿La circuncisión protege del SIDA y otra enfermedades de transmisión sexual? 9

¿Se debe circuncidar a un recién nacido? 9

¿La circuncisión previene la infección urinaria? 10

¿La circuncisión previene la degeneración maligna? 12

¿Qué complicaciones tiene la circuncisión? 12

6. Frenillo corto 13

7. Hipospadias 14

8. Incurvaciones del pene 14

¿Qué es? 16

¿Porqué se produce? 16

¿Cómo se diagnostica? 16

¿Cuál es el tratamiento? 16

¿Cómo se realiza la intervención? 16

¿A que edad se debe operar? 17

9. Meatoestenosis 17

10. Micropene 17

¿Qué es? 17

¿Cuáles son las dimensiones "normales"? 18

¿Cuáles son las causas de micropene? 18

¿Qué estudios hay que hacer? 18

¿Cuál es el tratamiento? 19

¿Se puede alargar el pene?  19

11. Parafimosis 19

13. Pene palmeado 23

14. Pene bífido o pene doble 23

15. Pene rotado 23

16. Transposición peno-escrotal 24

17.Miscelánea 24

INTRODUCCIÓN


La patología del pene es motivo de consulta muy frecuente en Urología Pediátrica, quizá porque el pene es algo más que una parte del aparato urinario y reproductor, es el símbolo de la masculinidad, motivo por el que puede ser origen de consultas por problemas que no lo son, como las adherencias balanoprepuciales, la fimosis, fisiológica en el recién nacido y lactante o el tamaño, que siempre preocupa por defecto. Mucho menos frecuente, pero habitual y un reto quirúrgico en uropediatria es el hipospadias. Más raros son los epispadias, las incurvaciones, el micropene, la parafimosis, el pene enterrado y el pene palmeado.

OBJETIVO


Dar a conocer al alumno la patología del pene y las pautas de actuación ante los problemas quirúrgicos del pene. El hipospadias y epispadias se tratan en temas aparte ampliamente.

EMBRIOLOGÍA DE LOS GENITALES EXTERNOS MASCULINOS


Durante la sexta semana de gestación intrauterina aparece un engrosamiento del mesodermo ventral al seno urogenital llamado tubérculo genital (que más tarde se transformará en el clítoris o el glande según corresponda). Lateralmente al seno urogenital, se encuentran los pliegues genitales mediales y laterales (que en el embrión femenino se transformarán en los labios menores y mayores, respectivamente).

En la séptima semana  los pliegues genitales mediales inician su fusión de proximal a distal en el embrión masculino, comunicando el seno urogenital con el tubérculo genital que ha “traccionado”  dichos pliegues, logrando elongar este nuevo conducto llamado uretra peneana. La uretra glandular (del glande) tiene un origen distinto: se forma un verdadero surco por ventral en el tubérculo genital, las masas laterales del glande  se pliegan  sobre éste, formando la última parte de la uretra.

Por acción androgénica el tubérculo genital se alarga y se transforma en un falo cilíndrico en la novena semana de gestación. A la vez los repliegues genitales que luego serán el escroto se hacen más marcados y son arrastrados por el tubérculo genital. Al alargarse, se forma un profundo surco uretral que ocupa toda la cara ventral del falo, sin alcanzar la punta, donde aparece un pequeño apéndice ectodérmico que será el meato uretral. El surco está tapizado por la lámina uretral de origen endodérmico. Al final de la 9ª semana desaparece membrana urogenital

Al final del 3º mes, los pliegues uretrales se fusionan desde la parte más posterior de la porción fálica progresando hacia el glande, de modo tal que sólo el epitelio endodérmico queda incluido en el revestimiento endouretral, lo que hace que se forme la uretra membranosa y peneana.

El pequeño apéndice ectodérmico de la punta del pene avanza en la uretra hasta encontrar el revestimiento uretral. Después se canaliza formando el meato uretral (ectodérmico) en la punta del glande. Al canalizarse en la periferia forma el prepucio, En la superficie inferior del glande se desarrolla el surco coronario y el frenillo.

Las glándulas bulbouretrales se originan de una porción de la uretra peneana (endodérmicas). Una vez formada la uretra peneana se dilata su extremidad posterior formando el bulbo uretral y el tejido conectivo que rodea la uretra se condensa para formar el cuerpo esponjoso. Los cuerpos cavernosos desarrollan gran cantidad de vasos sanguíneos, anchos y de trayecto sinuoso, con anastomosis artero-venosas.

La mitad superior del conducto de Wolff desemboca en el veru montanum y forma:

1) Compartimento urinario: la mitad superior de la uretra prostática

2) Compartimento genital: la mitad inferior de uretra prostática, la uretra membranosa y en el segmento fálico la uretra peneana.

En la 12ª semana el surco se transforma en conducto por fusión sagital.

El pene es de origen mesodérmico, la uretra peneana es de origen endodérmico y

el meato uretral es de origen ectodérmico.


Bibliografía: LANGMAN,JAN Embriología médica.

Fig 3 ( GT: Tubérculo genital; UF: pliegues genitales mediales o uretrales; GS: pliegues genitales laterales o escrotales) 

 

El desarrollo de las estructuras derivadas del mesodermo está todavía mal comprendido. El tubérculo genital, al traccionar las estructuras, estimula el desarrollo de los cuerpos cavernosos. Los cuerpos esponjosos, el dartos y la fascia de Buck, se desarrollan a partir del mesodermo de los pliegues genitales. Todavía desconocemos cómo se alteran éstas estructuras para conformar la cuerda.



El conocimiento de éstas alteraciones explica lo que vemos en la práctica clínica: hipospadias peneanos con escaso tejido esponjoso, ausencia de dartos, piel de mala calidad, bandas laterales de un tejido fibroso; en definitiva, ausencia de una estructura normal del pene.

La masculinización de las estructuras genitales, está comandada por la testosterona y otros andrógenos producidos por el testículo fetal. La producción anormal de andrógenos o la disminución de la sensibilidad a los mismos de los “tejidos diana”, son responsables del desarrollo incompleto de las estructuras masculinas.



ANATOMIA DEL PENE


El pene es un cilindro formado por los cuerpos cavernosos y por el cuerpo esponjoso. Ambos conforman los llamados órganos eréctiles. El cuerpo esponjoso es recorrido en su interior por la uretra. La parte distal se expande y forma el glande; el extremo proximal se prolonga formando el bulbo y se fija al músculo transverso profundo del periné. Los cuerpos cavernosos se acomodan a la parte posterior del cuerpo esponjoso. En su extremo anterior conforman el glande y a medida que se dirigen hacia la zona proximal, divergen para formar independientemente una raíz que se fija al pubis e isquion.

Su base está sostenida por el ligamento suspensor que se continúa con la fascia peneana. El pene está recubierto por una serie de envolturas fibroelásticas y por la piel, que está adherida a toda la longitud excepto en el glande. Está irrigado por ramas procedentes de las arterias pudendas externas, ramas de la femoral y de ramas de la arteria pudenda interna. La sensibilidad del pene la recogen el nervio dorsal y el genitocrural.


EXPORACIÓN DEL PENE


El examen físico es importante porque sin conocer la anatomía normal es imposible reconocer las condiciones anormales. El meato normal es vertical con una apariencia similar a una ranura en la punta – o un poquito más abajo- del glande. El pene normal deben ser recto en erección, sin desviación del glande o eje. El pene tiene una cara ventral, la más cercana al escroto y otra dorsal, la más cercana a la región púbica. La longitud del pene se mide por su longitud estirado, tirando suavemente del glande a la vez que se comprime la almohadilla de grasa suprapúbica.

Respecto al prepucio, valoraremos si es complaciente, si al retraerlo la piel es elástica y permite visualizar el glande. No se debe forzar la retracción porque provocaremos pequeñas grietas que al cicatrizar “harán” una fimosis cicatrizal, imposible de retraer. Si se baja el prepucio y se deja el glande al aire debemos valorar si hay anillo de constricción y SIEMPRE volver a dejar el prepucio “arriba”.



ANOMALIAS DEL PENE


  1. Adherencias balano-prepuciales

  2. Afalia

  3. Balanopostitis

  4. Epispadias

  5. Fimosis

  6. Frenillo corto

  7. Hipospadias

  8. Incurvaciones

  9. Meatoestenosis

  10. Micropene

  11. Parafimosis

  12. Pene enterrado

  13. Pene palmeado

  14. Pene bífido o pene doble

  15. Pene rotado

  16. Transposición peno-escrotal

1. Adherencias balano-prepuciales

Es la unión de la cara mucosa del prepucio y el glande. Casi constante en los recién nacidos, la separación se puede prolongar de manera normal hasta la pubertad. Es motivo muy frecuente de consulta y no debería serlo puesto que son fisiológicas. Durante los 3-4 primeros años de vida y ayudado por las erecciones que tiene el niño se van despegando. La retracción forzada del prepucio para despegar las adherencias no está indicada porque además de ser dolorosa para el niño puede provocar retracciones secundarias. Es dolorosa al despegarlas, aunque se use lubricante urológico, y después, porque siempre queda des-epitelizada una zona, la que está más adherida. Al orinar le dolerá al niño por ser la orina ácida.

Véase la zona desepitelizada producida por un despegamiento de las adherencias


El esmegma acumulado se puede infectar (ver más abajo) produciendo una balanopostitis.

Es infrecuente encontrar adherencias firmes, cicatrizales.


2. Afalia

Su incidencia es muy baja, 1/20.000.000 de nacidos. La hipoplasia de los cuerpos cavernosos es casi completa o completa, porque la uretra puede desembocar en el margen anal e incluso en el recto. Suelen asociarse otras anomalías como riñón en herradura, reflujo vesicoureteral, etc.

Ante el reto quirúrgico, a estos pacientes se les convertía a mujer, pero los niños con afalia son genéticamente y psicológicamente hombres. Actualmente hay diversas técnicas quirúrgicas [De Castro R, Rondon A, Barroso Jr U, Ortiz V, Macedo Jr A. Phalloplasty and urethroplasty in a boy with penile agenesis. J. Pediatr Urol 2013;9. 108.e1e2.] [Anju Goyal, Adrian Bianchi*. The parascrotal flap phallo-urethroplasty for aphallia reconstruction in childhood: Report of a new technique. Journal of Pediatric Urology (2014) 10, 769e772 ] para crear un pseudopene, un falo de forma, tamaño y posición adecuados y con meato uretral en la punta que permite la micción de pie. Lo que no es posible es la reconstrucción de los cuerpos cavernosos, por lo que el verdadero problema se plantea en la pubertad.

3. Balanopostitis

La balanitis es una inflamación de la capa superficial del balano (del latín bellota). Es el glande del pene. Mientras que postitis es una inflamación del prepucio. Sin embargo, lo habitual es la coexistencia de las dos: balanopostitis.

La balanopostitis puede ser infecciosa o, las más de las veces, irritativa.


[Krueger H, Osborn L. Effects of hygiene among the uncircumcised. J Fam Pract 1986;22:353–5. ] [ Schwartz RH, Rushton HG. Acute balanoposthitis in young boys. Pediatr Infect Dis J 1996;15:176–7.1].
Se produce con mayor frecuencia en niños de 2 años a 5 años y es generalmente el resultado de la falta de higiene o del exceso de la misma, es decir, del empeño de los padres en descender el prepucio y despegar las adherencias balanoprepuciales.
Los síntomas pueden se enrojecimiento, exudado, irritación, y el edema del prepucio, muy llamativa por ser esa piel muy laxa.
El exudado puede ser purulento y se resuelve con una expresión suave, lavado con suero fisiológico con jeringa del espacio balanoprepucial (se puede aplicar lubricante urológico para insinuar la jeringuilla en el espacio balanoprepucial). En casos recurrentes valoraremos la posibilidad de circuncidar.
La balanitis xerotica obliterante (BXO) es una dermatosis del prepucio (reacción liquenoide), generando un prepucio engrosado, acartonado, cicatrizal que lleva a una fimosis de aparición tardía. Afecta también al glande, meato y uretra. Se objetiva una placa blanquecina en el prepucio que hace imposible su retracción. La etiología es desconocida. Los corticosteroides han demostrado ser eficaces para tratar la BXO, pero la circuncisión puede ser necesaria

{ Kiss A, Kiraly L, Kutasy BL, Merksz M. High incidence of balanitis xerotica obliterans in boys with phimosis: prospective 10-year study. Pediatr Dermatol 2005;22:305–} { Gargallo PC, Kozakewich H, Bauer SB, et al. Balanitis xerotica obliterans in boys. J Urol 2005;174:1409–12.]

4. Epispadias

Se trata en capítulo aparte.

5. Fimosis
¿Qué es la FIMOSIS?
En griego phimós significa “hocico”. Es la palabra que usamos para describir la estrechez prepucial que impide su retracción y así dejar al descubierto el glande.

La fimosis es fisiológica en el recién nacido y lactante. Cuando a partir de los 3-5 años se separan prepucio y glande por el acúmulo de restos epiteliales (esmegma) las erecciones naturales hace que se produzca una dilatación progresiva del prepucio, lo que permite la retracción.

[Gairdner D. The fate of the foreskin. A study of circumcision. Br Med J 1949;2:1433–7.]
A los 3 años el 90% de los prepucios descienden totalmente. Menos de un 1% de los varones de 17 años presenta fimosis.
En el adolescente la fimosis puede presentarse como dolor en estado de máxima erección o molestias en el coito, por estenosis relativa del anillo prepucial, aunque en reposo se pueda bajar bien el prepucio y dejar al descubierto el glande.
La fimosis no debe confundirse con la presencia de adherencias balanoprepuciales que son universales en los niños y que son independientes de la presencia o ausencia de fimosis.
La fimosis se puede manifestar:

1. Como imposibilidad de retraer el prepucio y de dejar descubierto el glande

2. Como balonamiento del prepucio al orinar, al quedar retenida la orina

3. Por dolor al tener una erección (adolescente)



Fimosis en anillo



Fimosis cicatrizal

¿Cuál es el tratamiento?

En prepucios no cicatrizales, relativamente “complacientes” cuando los intentas dilatar, la aplicación de cremas de corticoesteroides a baja concentración sobre todo por las noches, proporciona elasticidad suficiente para que si se hacen retracciones progresivas y suaves se resuelva la estrechez.


En los casos en los que no dilata el prepucio se debe efectuar la circuncisión.
Existen dos técnicas de circuncisión: la clásica, que consiste en la exéresis del anillo fimótico, de piel y mucosa, desde la piel sana hasta la mucosa de la corona del glande, haciendo después una sutura en corona. Se hace a la vez una plastia prepucial, que consiste en la sección longitudinal del anillo y la posterior sutura transversal (Duhamel)[ Cuckow PM, Rix G, Mouriquand PD. Preputial plasty: a good alternative to circumcision. J Pediatr Surg 1994;29:561–3.]. Se suele hacer también una sección y alargamiento del frenillo. Foto
En los casos de liquen escleroso es necesario resecar la piel y mucosa.
Sea cual sea la técnica utilizada es muy importante la hemostasia cuidadosa ya que la complicación más frecuente de la circuncisión es el sangrado (2% aprox.) CITA
¿Cuándo hay que operar a un niño con fimosis?
Deben operarse los niños que no hayan respondido a tratamientos menos agresivos y:

- que orinen con dificultad

- que tengan infecciones urinarias de repetición (o que tenga predisposición por tener un reflujo vesicoureteral, etc.)

- que haya tenido balanitis

- que haya tenido una parafimosis

- En los niños mayores si presentan dificultad y/o dolor en las erecciones por no descender bien el prepucio


¿Por qué todos los judíos y musulmanes se circuncidan ?
En la antigüedad la higiene del pene no era la correcta y como consecuencia el cáncer de pene frecuente. Consecuentemente observaron desde tiempo inmemorial que el cáncer de pene era más frecuente en los no circuncidados. Hoy sabemos que una higiene correcta del pene tiene los mismos efectos preventivos.
¿Cuál es el tratamiento médico de la fimosis?
La aplicación de una crema de corticoides al 2% cada 12 horas, seguida de retracciones suaves y progresivas del prepucio por parte de los padres. Esta

alternativa a la cirugía ha demostrado ser eficaz entre el 67 % y el 95 %

[Ashfield JE, Nickel KR, Siemens DR, MacNeily AE, Nickel JC. Treatment of phimosis with topical steroids in 194 children. J Urol 2003;169:1106–8. 9 a 16 ] .

Los niños, con buen criterio, suelen rechazar que les dilaten el prepucio los padres. Con o sin corticoides, un niño a partir de los 3 años y medio o cuatro es capaz de retraerse el prepucio él solo. Es la mejor opción, puesto que nunca se harán daño al hacerlo.

Cuando se recomiende hacer retracciones del prepucio es muy importante hacer ver que el prepucio debe dejarse siempre “arriba”, en situación de no-retraido, para evitar la parafimosis.
¿La circuncisión protege del SIDA y otra enfermedades de transmisión sexual?
No. En todo caso puede reducir posibilidades de adquirir algunas infecciones como el virus del papiloma humano y las candidiasis al reducir la superficie húmeda del pene.
¿Se debe circuncidar a un recién nacido?

Es habitual en EEUU probablemente porque se cobra por acto médico. En este mismo país se estableció una “Task force” y tras estudiar el tema hizo una recomendación formal en 1999 (Revalidada de 1995) afirmando que "Los datos no son suficientes para recomendar la circuncisión neonatal de rutina" que "Los padres deberían recibir una información exacta e imparcial " y que "si se realiza, hacer siempre con analgesia".


¿La circuncisión previene la infección urinaria?
Si. Pero esto no justifica que haya que circuncidar a todos los niños. Se podría indicar en niños con predisposición a tener infecciones urinarias (ITU) (reflujo vesicoureteral, p.e.) aunque nadie ha demostrado que sea ventajoso frente a la limpieza del surco balanoprepucial retrayendo el prepucio.
– se necesitan 100 - 130 circuncisiones para prevenir 1 ITU

– en dilataciones del tracto urinario superior (TUS) se necesitan 4 circuncisiones para prevenir 1 ITU


Es habitual en la literatura médica de origen anglosajón el planteamiento de la circuncisión como cirugía necesaria para prevenir las infecciones urinarias. El prepucio fimótico y por tanto el flujo miccional insuficiente y la retención de secreciones en el surco balanoprepucial puede ser un factor favorecedor de la ITU, pero la solución a la estrechez del prepucio no sólo es la quirúrgica. Es decir, hay otras alternativas a la circuncisión al menos en niños cuyo prepucio se puede retraer, que suele ser en los mayores de 7 - 8 meses aproximadamente.
Una Revisión Sistemática incluida en la Guia de Práctica Clínica NICE, evalúa los efectos de la circuncisión sobre el riesgo de desarrollar ITU, a partir de los datos de 12 estudios (diez de ellos realizados en Norteamérica). El metaanálisis por subgrupos, realizado de acuerdo al diseño de estudio, muestra que en niños de 1 a 3 años de edad (datos provenientes de cuatro estudios de cohortes), en niños de 1 mes a 5 años de edad (datos provenientes de siete estudios casos-control), y en niños de entre 3 meses a 10 años de edad (datos provenientes de un ECA), la circuncisión disminuye el riesgo de ITU (OR 0,13; IC95% 0,07 a 0,24), (OR 0,13; IC95% 0,07 a 0,23) y (OR 0,13; IC95% 0,01 a 2,63) respectivamente. El resultado global del meta-análisis muestra un efecto beneficioso a favor de la circuncisión en la disminución del riesgo de ITU (OR 0,13; IC95% 0,08 a 0,20){National Collaborating for Women's and Children's Health, 2007 288 / Singh-Grewal, 2005). Un estudio (Estudio de cohortes 2++) incluido en la GPC NICE, realizado en Estados Unidos sobre una población de 28.812 recién nacidos durante 1.996 (entre ellos 14.893 varones, de los cuales el 64,9% fue circuncidado en el periodo neonatal), encuentra que la edad media de diagnóstico de una ITU fue de 2,5 meses en los niños no circuncidados, de 4,5 meses en los niños circuncidados y de 6,5 meses en las niñas.

Adicionalmente a partir de los datos de una segunda cohorte de 20.587 recién nacidos en 1997 y seguidos durante los primeros 12 meses de vida calculan la incidencia de ITU en el primer año de vida: 1/47 (2,15%) en los varones no circuncidados, 1/455 (0,22%) en los varones circuncidados y 1/49 (2,05%) en las niñas. La probabilidad de primera ITU, durante el primer año de vida, en los niños no circuncidados era nueve veces superior a la de los niños circuncidados (OR 9.1; IC95% 5,2 a 15,7; p < 0,001){National Collaborating for Women's and Children's Health, 2007 288 /(Schoen, 2000)

Un estudio (Estudio de cohortes 2+) incluido en la GPC NICE, realizado en Estados Unidos sobre la población de todos los recién nacidos en hospitales militares (n = 427.698), encuentra que los varones circuncidados tienen menos probabilidad de sufrir una ITU en el primer año de vida que los varones no circuncidados (0,09% frente 1,0%; p < 0.001){National Collaborating for Women's and Children's Health, 2007 288 (Wiswell 1987)/

Un estudio (Estudio de casos y controles 2+) incluido en la GPC NICE, realizado en Australia con 144 niños varones (mediana edad 5,8 meses) con ITU y con 742 niños varones (mediana edad 21 meses) sin ITU, encuentra que el 1,4% de lo niños con ITU estaban circuncidados frente a un 6,3% de los niños sin ITU (p = 0,02){National Collaborating for Women's and Children's Health, 2007 288 (Craig, 1996)


Un estudio realizado en Corea del Sur (Estudio de cohortes 2+) sobre una muestra de 190 niños (158 varones sin circuncidar y 32 niñas) diagnosticados de primera ITU (edad media al diagnóstico 4,1 ± 2,5 meses) investiga la incidencia de ITU recurrente y factores de riesgo relacionados, entre ellos la presencia de fimosis, durante un periodo de un año. A los niños que presentaban una fimosis fisiológica, con prepucio no retraible (125 varones, 79,1%), se aplicó pomada de hidrocortisona dos veces al día durante 2-4 semanas y se realizó fisioterapia, invitando a los padres a lavar el meato uretral una vez al día, al final del tratamiento en 75 varones (60%) el prepucio resultó retraible. El estudio muestra que la tasa de ITU recurrente era menor en los niños con prepucio retraible (originalmente o tras tratamiento) que en los niños con prepucio no retraible: 17,6% (19/108) frente a 34,0% (17/50); (p = 0,022).

Este mismo estudio mediante regresión logística multivariante, muestra que en los niños varones, la edad de 6 o menos meses (OR 72,7; IC95% 10,3 a 489), la presencia de prepucio no retraible (OR 8,8; IC95% 3,2 a 24,5) y la presencia de PNA (OR 4,6; IC95% 1,6 a 13,0) incrementaban la probabilidad de padecer una ITU recurrente{Shim, 2009 1160 /id}

Un estudio (Estudio de cohortes 2+) realizado en Estados Unidos sobre la población de niños varones nacidos en el estado de Washington durante 1987-1996 (354.297 varones) y circuncidados durante estancia hospitalaria al nacimiento (130.475 varones, 37%) estima la tasa de complicaciones asociadas a la circuncisión y calcula el número necesario de pacientes para dañar (NND). El estudio muestra que en el total de los varones circuncidados (130.475 varones), hubo un total de 287 (0,2%) complicaciones atribuibles a la circuncisión en el periodo neonatal y durante estancia hospitalaria, mientras que en los varones no circuncidados (223.822 varones) hubo un total de 33 complicaciones (0,01%).

El número de pacientes necesarios para dañar (NND) fue 476, es decir, que por cada 476 circuncisiones realizadas se puede esperar una complicación. {Christakis, 2000 1150 /id}


Un metaanálisis de estudios de prevalencia (RS de estudios de prevalencia

3) calcula a partir de los datos procedentes de 4 estudios, que la tasa de prevalencia de ITU en varones menores de 3 meses circuncidados era de 2,4% (IC95% 1,4 a 3,5) frente a 20,1% (IC95% 16,8 a 23,4) en los no circuncidados[Shaikh 2008].



Resumen de la evidencia


2++

La circuncisión está asociada a una disminución del riesgo de ITU (OR 0,13; IC95% 0,08 a 0,20){National Collaborating for Women's and Children's Health, 2007 288 /id}.

2++

Durante el primer año de vida los niños no circuncidados tienen una probabilidad de presentar una primera ITU, nueve veces superior a la de los niños circuncidados (OR 9,1; IC95% 5,2 a 15,7){National Collaborating for Women's and Children's Health, 2007 288 /id}.

2+

Los niños circuncidados tienen menos probabilidad de sufrir una ITU en el primer año de vida que los niños no circuncidados (0,09% frente 1,0%; p < 0.001) {National Collaborating for Women's and Children's Health, 2007 288 /id}.

2+

El 1,4% de los niños varones con historia clínica de ITU están circuncidados frente a un 6,3% de los niños varones sin historia de clínica de ITU (p = 0,02) {National Collaborating for Women's and Children's Health, 2007 288 /id}

2+

La presencia de prepucio no retraible incrementa la probabilidad de padecer una ITU recurrente (OR 8,8; IC95% 3,2 a 24,5){Shim, 2009 1160 /id}

2+

Cuando la circuncisión esté indicada para prevenir ITU, los beneficios de ésta son superiores a las posibles complicaciones ya que por cada 476 circuncisiones realizadas durante estancia hospitalaria al nacimiento se puede esperar una complicación (NNT 476; p < 0,001){Christakis, 2000 1150 /id}

3

La prevalencia de ITU en los varones menores de 3 meses circuncidados es de 2,4% (IC95% 1,4 a 3,5) frente al 20,1% (IC95% 16,8 a 23,4) en los no circuncidados. [Shaikh 2008]




Recomendaciones de la evidencia






La circuncisión no se debe realizar de manera rutinaria aunque exista asociación entre circuncisión y menor riesgo de ITU.

Tomado de la Guía de Práctica Clínica de Infección Urinaria en el niño. Año 2010. Asociación Española de Nefrología Pediátrica. Coordina y edita: Instituto Aragonés de Ciencias de la Salud como Secretaría de GuíaSalud. ISBN: 84-615-4072-7. El autor de este tema es coautor de la misma.


¿La circuncisión previene la degeneración maligna?

Se ha discutido un posible efecto protector de la circuncisión neonatal en el desarrollo posterior de carcinoma de células escamosas. Existen diversos estudios que aportan datos que apoyan esta afirmación ya que este tumor es casi inexistente en la población judía y musulmana que practican la circuncisión de forma rutinaria en edades tempranas. Pero nadie ha demostrado que una higiene correcta del pene no sea equivalente.


¿Qué complicaciones tiene la circuncisión?

• sangrado


• estenosis del meato
• estéticas
• lesión uretral
• la muerte
En los pacientes con liquen escleroso, para prevenir la meatoestenosis o la aparición de un anillo de piel cicatrizal que “estrangule” el pene, recomendamos la aplicación de corticoides tópicos durante los 7 primeros días de postoperatorio.
[Palmer JS, Elder JS, Palmer LS. The use of betamethasone to manage the trapped penis following neonatal circumcision. J Urol

2005;174:1577–8.]

La meatoestenosis tras la circuncisión se produce porque el meato uretral, siempre protegido por el prepucio, queda expuesto al aire y roza con el pañal o calzoncillo. Otra teoría afirma que es secundario a una lesión isquémica por la coagulación de la arteria frenular en el momento de la circuncisión [Persad R, Sharma S, McTavish J, Imber C, Mouriquand PD. Clinical presentation and pathophysiology of meatal stenosis following circumcision. Br J Urol 1995;75:91–3.].

También puede deberse a la instrumentación uretral, o BXO. La estenosis del meato secundaria a BXO muestra un color blanquecino característico FOTO.


El diagnóstico de la estenosis del meato se hace visualizando el chorro miccional. No suele ser necesario hacer flujometría

El tratamiento estándar consiste en hacer una meatotomía distal. La dilatación uretral no suele dar resultado


6. Frenillo corto

El paciente refiere dolor en las erecciones. Puede producirse una rotura del prepucio en la masturbación o primera relación sexual, que no suele ser necesario suturar.


No hay una relación entre el aspecto del frenillo y los síntomas que puede presentar el paciente: pacientes con frenillos muy evidentes y fibrosos no refieren síntomas y otros, con frenillos

mínimos si los

tienen

7. Hipospadias


Ver temas “Hipospadias: Valoración y tratamiento quirúrgico”

8. Incurvaciones del pene






¿Qué es?

Es un pene, generalmente de aspecto normal en estado fláccido, que se incurva en erección. Una curvatura superior a 30 grados se considera clínicamente significativa y una superior a 60 grados puede dificultar un coito satisfactorio en la edad adulta.

¿Porqué se produce?
Por que las capas titulares que se expanden en erección no lo hacen de forma simétrica. Puede que haya una cuerda ventral y/o más bien una asimetría de uno de los cuerpos cavernosos. En erección la túnica albugínea debe expandirse y si existe alguna alteración en la elasticidad del cuerpo cavernoso el pene se incurva.
La incurvación puede ser ventral, la más frecuente, asociada casi siempre a hipospadias (el pene se desvía hacia abajo) lateral (más frecuente a la izquierda) o dorsal, más rara.

Los pacientes suelen consultar a partir de los 10 años, cuando son conocedores de que el pene sirve también para tener relaciones sexuales y que para hacer una penetración el pene debe estar recto.


En el niño no se considera la enfermedad de Peyronie ni se producen traumatismos durante el coito, que pueden ser origen de incurvaciones.
¿Cómo se diagnostica?
La curvatura en el pene no hipospádico o epispádico sólo se observa durante las erecciones por lo que recomendamos a los padres o al niño si es mayor que se haga una foto cuando tenga el pene en erección.
¿Cuál es el tratamiento?
Se le solicita al paciente que acuda a la consulta con fotografías en erección para comprobar el grado de incurvación. Si es posible debe hacerse fotografías de frente, desde arriba, y laterales.
Existen dos opciones quirúrgicas principales para enderezar el pene:

* Efectuar incisiones transversales ventrales en el pene colocando injertos dérmicos para alargar dicha zona ventral

* Acortar la zona dorsal del pene (procedimiento de Nesbit o corporoplastia). 
¿Cómo se realiza la intervención?
En quirófano se confirma esta incurvación mediante una erección artificial para determinar el grado de curvatura. La técnica habitual suele ser la de Nesbit. Se inicia con una circuncisión subcoronal hasta llegar a la fascia de Buck denudando el pene hasta la base.

Se provoca una erección artificial con suero fisiológico previa colocación de un torniquete en la base del pene para comprobar el grado de incurvación. Se extirpan sendas elipses del lado opuesto a la incurvación que se suturan de forma estanca con PDS de 4-0 dejando los nudos “enterrados”. Se comprueba el enderezamiento con nuevas erecciones artificiales. También se pueden hacer incisiones verticales en la zona de máxima concavidad y sutura transversal- Se cierra la circuncisión con sutura reabsorbible rápida. Se deja un vendaje compresivo con el pene descansando sobre el abdomen que se retira, junto con la sonda a las 24 horas.




¿A que edad se debe operar?

La edad de intervención dependerá de la preocupación del chico. Hay que valorar que lo que nos planteamos es que pueda hacer un coito sin dificultad…


9. Meatoestenosis

Suele ser más aparente que real. Debe interrogarse a los padres acerca del calibre del chorro urinario y si sospechamos una estenosis, calibrarlo con una sonda. Rara vez se produce un síndrome miccional o repercusión en el tracto urinario superior, pero en un niño mayorcito debemos solicitar un estudio ecográfico

Donde se encuentran meatoestenosis con más frecuencia es en los hipospadias y tras la circuncisión, por producirse una meatitis serosa obliterante.
El tratamiento es la meatotomía, con anestesia local en el recién nacido o general en niños mayores. Se realiza un corte ventral en dirección al frenillo, suficientemente largo como para conseguir pasar una sonda de calibre adecuado a la edad del niño. Habitualmente, en el niño mayor, la mucosa uretral se evierte y se sutura al glande con puntos reabsorbibles. En el recién nacido no se suelen dar puntos de sutura
10. Micropene
     

¿Qué es?


El micropene es un pene al menos 2,5 desviaciones estándar (DE) por debajo de las medidas normales (tabla I), con una configuración normal. La relación entre la longitud y el grosor es normal. El escroto también es pequeño y frecuentemente los testículos no han descendido (Criptorquidia).
¿Cuáles son las dimensiones "normales"?

[Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, Hughes IA. Inter-national Consensus Conference on Intersex organized by Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and the European Society for Paediatric Endocrinology. Consensus statement on management of intersex disorders. International Consensus Conference on Intersex. Pediatrics 2006; 118: 814-5]

¿Cuáles son las causas de micropene?
Las causas más frecuentes de micropene son:
* Hipogonadismos hipogonadotrópicos, el 50% de los casos, aproximadamente

* Hipogonadismos hipergonadotrópicos (por fallo testicular) el 25% de los casos.

* Insensibilidad a los andrógenos, 15% de los casos

* Idiopáticos


Con frecuencia se encuentra asociado a defectos cromosómicos severos como el síndrome de Klinefelter (47XXY) otros síndromes polisómicos ligados al X y trisomias afectando principalmente a los cromosomas 8, 13 y 18.
En el hipogonadismo hipogonadotrópico el hipotálamo no produce la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH) en cantidad suficiente, lo que ocurre en diversos síndromes de hipofunción hipotalámica como el síndrome de Kallmann, el síndrome de Prader-Willi y el síndrome de Laurence-Moon-Biedl. Otras causas incluyen aplasias congénitas de la glándula pituitaria y defectos del cerebro medio como agenesia del cuerpo calloso. 
En el fallo testicular primario se produce hipogonadismo hipergonadotrópico. El diagnóstico se efectúa tras administrar HCG que no consigue incrementar los niveles de testosterona.
En los casos idiopáticos el eje hipotálamo hipofisario testicular es normal. Pueden deberse a un retraso en la estimulación gonadotrópica en el feto o a la administración de progesterona a la madre durante el embarazo.
¿Qué estudios hay que hacer?
Se debe hacer un cariotipo y un estudio hormonal, con determinaciones de LH y FSH en situación basal y tras estimulación hormonal pensando un déficit gonadotrópico. También determinaciones de testosterona y dihidrotestosterona antes y después de estimulación con HCG, para valorar la producción de testosterona.

[Wiygul J, Palmer LS. Micropenis. The Scientific World Journal. 2011; 11: 1462-9]

Si se sospecha un panhipopituitarismo, se deben incluir también niveles de glucemia, GH, adrenocorticotropina, cortisol, factor de crecimiento insulínico, tirotropina y prolactina.

[Paris F, De Ferran K, Bhangoo A, Ten S, Lahlou N, Audran F, Servant N, Poulat F, Philibert P, Sultan C. Isolated ‘idiopathic’ micropenis: hidden genetic defects? Int J Androl. 2011; 345: 18-25]


¿Cuál es el tratamiento?
Administración de andrógenos para determinar la respuesta en forma de crecimiento peneano. Se utiliza el enantato de testosterona, 25 mg por vía intramuscular al mes durante 3 meses [Zenaty D, Dijoud F, Morel Y, Cabrol S, Mouriquand P, Nicolino M, Bouvatier C, Pinto G, Lecointre C, Pienkowski C, Soskin S, Bost M, Bertrand AM, El-Ghoneimi A, Nihoul-Fekete C, Léger J. Bilateral anorchia in infancy: occurence of micropenis and the effect of testosterone treatment. J Pediatr 2006;149: 687-91

]. No hay riego de adelantar la maduración esquelética si los tratamientos son cortos.[ Bin-Abbas B, Conte FA, Grumbach MM, Kaplan SL. Congenital hypogonadotropic hypogonadism and micropenis: effect of testosterone treatment on adult penile size. Why sex reversal is not indicated. J Pediatr 1999; 134: 579-83]

La aplicación de testosterona por vía tópica no constituye una buena vía de elección, debido a su absorción irregular.

Se recomienda iniciar tratamiento durante los primeros meses de vida, porque en esta etapa existe mayor dotación y afinidad de receptores androgénicos, seguidos de dosis mayores al comienzo de la pubertad.

¿Se puede alargar el pene? 
No. Se puede conseguir que el pene tenga aspecto de ser más largo eliminando grasa del pubis, descendiendo la implantación del escroto, a veces, o con aparatos de tracción. Con estas maniobras el pene puede llegar a "parecer" más largo en flacidez, jamás en erección.

11. Parafimosis
Se produce al retraer un prepucio relativamente estenótico sin dejarlo otra vez por encima del glande

El anillo del prepucio puede actuar como un torniquete, dando lugar a la congestión venosa, edema en el glande y prepucio


¿Cómo se reduce una parafimosis?


  • Instaurar el tratamiento lo antes posible.

  • Sedación y analgesia.

  • Uso de hielo local en guante como inductor de la reducción.

  • Maniobra de reducción.

  • Circuncisión / plastia de prepucio diferida

La corrección de la parafimosis debe realizarse inmediatamente colocando el prepucio en su posición anatómica normal. Esta maniobra de reducción se puede hacer en la camilla de urgencias con lubricante urológico pero hay quien prefiere el bloqueo anestésico de la raíz del pene o incluso la anestesia general. Se trata de aplicar lubricante, empujar el glande con el pulgar hacia la raiz del pene a la vez que con el índice y el dedo medio arrastras el prepucio en sentido apical hasta cubrir el glande

el prepucio se agarró y tiró hacia adelante


Una vez resuelto el episodio agudo es conveniente circuncidar

vídeo explicativo en español de como reducir una parafimosis:


https://www.youtube.com/watch?v=MUSR7XuFRTI

12. Pene enterrado (Buried), escondido (Hidden), pene oculto (Concealed) y mega prepucio congénito.
Hay confusión sobre estos términos: Hadidi trata de aportar luz a esta confusión. [Ahmed T. Hadidi. Buried penis: Classification surgical approach Journal of Pediatric Surgery 49 (2014) 374–379]

El pene enterrado (Buried penis) se puede definir como "una ausencia aparente del pene caracterizado por un prepucio "interior" anormalmente largo (LIP, long inner prepuce). Es una anomalía congénita poco frecuente, con un amplio espectro de presentación que se pueden clasificar en 3 grados:

- Grado I: se caracteriza por largo prepucio interior (LIP) y la pérdida de unión de la piel y fascia al "cuerpo".

- Grado II: tiene LIP y una unión anormal, distal, del ligamento suspensorio.

- Grado III: caracteriza por ser igual que la anterior pero con exceso de grasa suprapúbica.

Mega Prepucio Congénito(CMP): describe a los pacientes con balonamiento intermitente del prepucio. Debería incluirse en el Grado I de pene enterrado.




Pene palmeado (webbed o penoescrotal web) es una entidad diferente del pene enterrado ya que la anomalía afecta únicamente a la unión penoescrotal. El pene no está realmente enterrado. La corrección quirúrgica es diferente

del pene enterrado y se puede lograr mediante una incisión en la línea media en forma de V que separe la piel del escroto hacia abajo, alejándola del pene.


Pene atrapado (trapped penis) pene es un término general usado para describir una circuncisión con mal resultado en un niño con un pene enterrado que provoca un pene retraído detrás de la cicatriz de la circuncisión.
Pene oculto o poco visible (Concealed, hidden or inconspicuous). El término podría ser reservado para las situaciones que se presentan más adelante en la vida debido a acumulación anormal de grasa en exceso en el área genital.

Es el motivo de consulta más frecuente y lo habitual es que los cuerpos cavernosos y del glande sean normales pero el pene se encuentra enterrado en la grasa suprapúbica. La distribución, normal, de la grasa prepuberal hace que esta se acumule por encima del pubis. En la exploración física puede llegar a no verse el pene e incluso el glande pero si se efectúa presión sobre el pubis desde la base del pene este aparecerá. Con el crecimiento cambia la distribución de la grasa y el pene “crece”. Y si el niño es ya mayorcito el tratamiento consiste en adelgazar.

[Perger L, Hanley RS, Feins NR. Penoplasty for buried penis in infants and children: report of 100 cases. Pediatr Surg Int

2009;25:175–80.]


Hay autores [Frank TD. Editorial comment. BJU Int 2000;86:526.] que se preguntan porqué esta patología no se presenta en adultos, sugiriendo que esto se soluciona con el crecimiento , opinión que comparto. En cualquier caso, los resultados de la cirugía desalentadores.
Pero están descritas numerosas técnicas quirúrgicas en la literatura para la corrección del pene enterrado. Shenoy et al. las recopiló [Shenoy MU, Rance CH. Surgical correction of congenital megaprepuce. Pediatr Surg Int 1999;15:593–4.]. Se han realizado: múltiples Z plastias [Kubota Y, Ishii N, Watanabe H, et al. Buried penis: a surgical repair. Urol Int 1991;46:61–3.], lipectomía de succión [Horton CE, Vorstman B, Teasley D. Hidden penis release: adjunctive suprapubic lipectomy. Ann Plast Surg 1987;19:131–4.], fijación del piel suprapúbica hasta el pubis para definir el ángulo del pene [Shapiro SR. Surgical treatment of the “buried” penis. Urology 1987;30:554–9.], despliegue prepucial [Donahoe PK, Keating MA. Preputial unfurling to correct the buried penis. J Pediatr Surg 1986;21:1055–7.], uso de colgajos en isla prepuciales [Kojima Y, Hayashi Y, Maruyama T, et al. Correction of completely buried penis using the modified preputial island pedicle flap method. J Pediatr Surg 1999;34: 1524–6.].
Técnica quirúrgica para el megaprepucio:{ Julien Rod a,b, Alexis Desmonts a, Thierry Petit a, Philippe Ravasse a,b,* Congenital megaprepuce: A 12-year experience (52 cases) of this specific form of buried penis Journal of Pediatric Urology (2013) 9, 784e788}
Rod también señala que hay una mala fijación de la piel del pene en la base del pene, haciendo anormales los ángulos penopúbico y penoescrotal.

En resumen: En casos severos hay autores que fijan el dartros de la cara dorsal de la base del pene a la fascia púbica y el tejido subcutáneo del escroto a la cara ventral de la base del cuerpo del pene. Otros autores cortan incluso el ligamento suspensorio del pene, extirpando la grasa suprapúbica.


13. Pene palmeado

Pene palmeado (Webbed penis)

     

La piel escrotal se extiende, como adherida, hasta la cara ventral del pene que parece salir del mismo escroto. El pene, el escroto y por supuesto la uretra son normales, es solo una anomalía en la unión entre el pene y el escroto.


Debe operarse por razones estéticas. La cirugía consiste en la incisión transversal del pliegue peno-escrotal y posterior plastia en Z.
14. Pene bífido o pene doble

Se desarrolla debido a la falta de fusión de las dos partes del tubérculo genital. Se asocia generalmente a extrofia vesical y otras malformaciones importantes.


15. Pene rotado

Torsión de pene es una deformidad congénita en la que se objetiva un giro del cuerpo del pene respecto a las ramas púbicas. La dirección usual de la torsión del pene es en sentido antihorario (es decir, hacia la izquierda) con el meato uretral en posición oblicua.

Según el grado de rotación de la línea media, la torsión puede ser clasificada como leve (<45◦), moderada (45-90◦) y grave (> 90◦) [3]. La incidencia

de torsión severa es del 0,7%. La torsión se asocia también se a epispadias, hipospadias -generalmente proximales- y chordee sin hipospadias.

Es un problema estético si no está asociado a hipospadias y chordee. Si no se acompaña de otra anomalía, el pene es recto, puede hacer una penetración, creo que no debe operarse.

Hay diversas técnicas para corregir la torsión. En las leves, en casos en los que esta rotado le rafe medio, está descrita una re-ubicación de la piel después de despegarla hasta la base [Hussein A, Naguib I, Wilson AM:. Penile de-gloving and skin reattachment

technique for repair of penile torsion. J Plastic Reconstr Surg 2007;31:19–23.]. Es un retoque estético. En casos más severos hay autores que hacen la desrotación con colgajo de dartos dorsal que se pasa a ventral por el lado contrario a la rotación [Fisher PC, Park JM. Penile torsion repair using dorsal dartos flap rotation. J Urol 2004;109:1903–4.] En casos mas graves se llega a la resección y plicatura de la fascia de Buck [Bauer R, Kogan BA. Modern technique for penile torsion repair. J Urol 2009;182:286–91.] que pueden provocar una lesión del pedículo neurovascular dorsal {Bar Yosef Y, Binyamini J, Matzkin H, Ben Chaim J. Degloving and realignment – simple repair for isolated penile torsion. Urology 2007;69:369–71.}

y a la fijación al periostio púbico [Zhou L, Mei H, Hwang AH, Xie HW, Hardy BE. Penile torsion repair

by suturing tunica albuginea to the pubic periosteum. J Pediatr Surg 2006;41:7–9.], o a la movilización de la placa uretral y la uretra [A. Bhata,∗, K. Sabharwala, M. Bhatb, M. Singla a, R. Upadhayaa, V. Kumara. Correlation of severity of penile torsion with type of hypospadias & ventral penile curvatura and their management. African Journal of Urology (2015) 21, 111–118].[ Bhat AL, Saxena G, Abrol N. A new algorithm for management of chordee without hypospadias based on mobilization of urethra. J Pediatr Urol 2008;4:43–50.]

16. Transposición peno-escrotal

El paciente presenta piel escrotal por encima, a ambos lados, de la raíz del pene. Suele asociarse a hipospadias


Arena F, Romeo C, Manganaro A, et al. Surgical correction of penoscrotal transposition associated with hypospadias and

bifid scrotum: our experience of two-stage repair. J Pediatr Urol 2005;1:289–94.


Para descenderlo se realizan sendas incisiones levantando las alas escrotales que rodean la base del pene y se descienden estos colgajos a una posición inferior, por debajo de la raiz del pene donde se suturan una con otra en la línea media. Se suele dejar un drenaje Penrose 24 horas.

Escroto de implantación alta y técnica quirúrgica para resolverlo



  1. Miscelánea


La púrpura trombocitopénica idiopática de Shoenlein-Hennoch suele afectar a los testes, rara vez al pene, como en este paciente



Traumatismo de pene. El niño orinaba bien por lo que no fue precisa ninguna actuación




Arrancamiento de la piel de la base del pene por atrapamiento del prepucio


La apurada situación se resuelve cortando el pantalón y abriendo la cremallera al revés


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