Asistencia Multidisciplinar en Esclerosis Lateral Amiotrófica



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Asistencia Multidisciplinar en Esclerosis Lateral Amiotrófica
Ricardo Rojas García

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un enfermedad neurodegenerativa de curso fatal, rápidamente progresivo. La enfermedad se caracteriza por la pérdida progresiva de las neuronas motoras inferiores (NMI) en el tronco encefálico y la médula espinal, y las neuronas motoras superiores (NMS) en la corteza motora. Los signos y síntomas reflejan la pérdida de ambas y la lesión del tracto corticoespinal.

Clínica y semiológicamente se caracteriza por la presencia de una combinación de signos y síntomas consecuencia de la implicación de NMI (debilidad muscular, atrofia, fasciculaciones) y NMS (hiperreflexia, espasticidad). El diagnóstico se basa en los hallazgos semiológicos y la utilización de criterios de consenso reconocidos internacionalmente, tras la exclusión de otros procesos que pueden imitar los hallazgos.

Dada la afectación segmentaria las manifestaciones clínicas estarán en relación a las regiones o niveles (bulbar, cervical, lumbar) afectos a lo largo del neuroeje. En la mayoría de pacientes (aprox. 75%) las manifestaciones iniciales ocurren en las extremidades. La presentación clínica mas frecuente es la aparición de debilidad muscular asimétrica en la musculatura proximal o distal de una extremidad. Manifestándose por la aparición de dificultades manipulativas finas, que interfieren en las actividades de la vida diaria, dificultades para la deambulación, con frecuentes tropiezos o para levantarse de sitios bajos. En ocasiones los síntomas iniciales de extremidades son consecuencia de implicación de la vía piramidal provocando rigidez o contracturas musculares. Los pacientes con un inicio bulbar puede referir dificultades para la articulación del habla, la deglución o ambos, de la misma manera estos pueden ser consecuencia de la implicación de NMI, NMS o ambas. Raramente la insuficiencia respiratoria, con somnolencia diurna, problemas de concentración, cefalea matutina u ortopeda, así como la pérdida de peso progresiva e injustificada pueden ser la manifestación inicial de la enfermedad.



Desde un punto de vista clínico, la ELA se ha identificado como una entidad única por el patrón característico, fácilmente reconocible, de debilidad rápidamente progresiva y atrofia, acompañada de insuficiencia respiratoria que típicamente conduce al fallecimiento entre 3 y 5 años desde el inicio de los síntomas en la mayoría de los pacientes. Aunque la presentación clínica y la progresión pueden ser variables. En algunos pacientes la supervivencia puede ser considerablemente prolongada. En cualquier caso, dado el carácter progresivo de la enfermedad, todos estos síntomas pueden aparecer durante el curso de la enfermedad.
Por todo ello es fácilmente comprensible que los pacientes afectos de ELA van a presentar durante la evolución numerosos y complejos problemas durante el curso de la enfermedad. En este sentido, pueden distinguirse tres fases sucesivas que a menudo se superponen entre ellas. La primera fase comprende el tiempo necesario para alcanzar un diagnóstico preciso. En la segunda, el paciente y la familia han de adaptarse a las deficiencias funcionales que la enfermedad produce de forma ineludible y progresiva. A lo largo de esta fase deberían discutirse, en la medida de lo posible, las decisiones que será necesario tomar respecto a temas tan importantes como la nutrición enteral por sonda y la ventilación mecánica, especialmente invasiva a través de traqueostomía. En una última fase es crucial tratar de mantener el bienestar y la dignidad de los pacientes, lo que impone una actitud clara y consensuada con el paciente y su familia sobre el tipo de medidas a adoptar.
Las consecuencias de la enfermedad determinan graves problemas de adaptación para el paciente y para sus familiares; las dificultades progresivas de movilización, comunicación, alimentación y respiración, producen una dependencia creciente del paciente de sus familiares y cuidadores, y generan costes elevados que se reflejan en la economía familiar y en el sistema socio-sanitario. La ausencia de un tratamiento curativo no excluye la posibilidad de mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes mediante la aplicación de medidas que van desde el tratamiento de síntomas concretos al apoyo psicológico. Por la complejidad de los problemas y las interrelaciones de estos, la manera ideal de afrontar el tratamiento de la enfermedad es a través de equipos interdisciplinarios hospitalarios con el apoyo externo de equipos de medicina primaria y de asociaciones de pacientes y familias.
El objetivo de la atención multidisciplinar es a, optimizar el seguimiento y tratamiento; b, facilitar los desplazamientos; c, simplificar la intercomunicación de los diversos especialistas del equipo, con el enriquecimiento mutuo que ello supone, facilitando las decisiones rápidas; y d, mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes
Un trabajo publicado en 2003 demostraba la efectividad de la atención integral a pacientes con ELA demostrando un alargamiento de la supervivencia en comparación con los pacientes atendidos en una clínica de Neurologia general. Los pacientes atendidos en un equipo multidisciplinar presentaban un mejor pronóstico, sugiriendo que el manejo activo y agresivo de los problemas mejoraba la supervivencia, especialmente en aquellos pacientes con implicación de la musculatura bulbar. Estudios posteriores han demostrado también la mejoría de la calidad de vida en aquellos pacientes atendidos en clinicas especializadas con equipos multidisciplinares.
Este modelo asistencial interdisciplinar ofrece, por lo tanto, grandes ventajas sobre el modelo convencional de la visita individual y separada con cada profesional, en distintos días y, con escasa comunicación entre los distintos responsables del manejo del paciente. Los mayores beneficios conseguidos con estos equipos son la mejoría en la calidad de vida y una optimización de los recursos sanitarios. La atención organizada de esta manera puede incrementar la supervivencia, a pesar de no modificar la evolución neurológica de la enfermedad, y favorecen un cuidado global de los pacientes.
El grupo debería estar, idealmente, constituido por neurólogos con experiencia en el diagnóstico de patología neuromuscular, especialistas en cuidados paliativos, neumólogos con experiencia en el manejo de pacientes sometidos a ventilación, médicos rehabilitadores, enfermera coordinadora, logopedas, nutriticionistas y trabajadora social. Cada miembro tiene una función determinada y especifica, aunque la toma de decisiones debe ser conjunta teniendo en cuenta los aspectos básicos de cada área que puedan influir en la decisión final.
La organización de nuestro grupo de trabajo sigue un esquema lineal de asistencia y tratamiento centrado en el paciente que pretende facilitar el acceso rápido y de calidad a éstos

El proceso integra una secuencia de actuaciones dirigidas a una rapida atención e identificación del diagnóstico. Una vez confirmado el paciente precisara una sucesión de actividades con la finalidad de idientificar problemas relacionados con frecuencia con la enfermedad y que precisan actuaciones específicas por parte de los diferentes profesionales.

Los pacientes con sospecha diagnóstica de ELA son remitidos a la Unidad de Patología Neuromuscular del centro para estudio y seguimiento. Tras una valoración inicial, si se confirma el diagnóstico, el paciente es incluido en el proceso de atención integral con el objetivo de optimizar el seguimiento y el tratamiento, la continuidad asistencial y la accesibilidad a los recursos, mediante un proceso centrado en el paciente como eje de la atención.
Consulta inicial

La consulta inicial se hace antes de incluir al paciente a la consulta interdisciplinaria. La realiza un neurólogo y en ella se lleva a cabo la historia clínica, la exploración neurológica y las pruebas complementarias necesarias para el diagnóstico diferencial y el establecimiento del diagnóstico de ELA en base a los criterios aceptados. Si los datos clínicos sugieren que se trata de una enfermedad de neurona motora, el paso siguiente es la realización de un estudio electrofisiológico por parte del mismo neurólogo. Dicho examen se practica dentro de las dos semanas siguientes. La principal finalidad del estudio electrofisiológico es descartar otras etiologías que puedan justificar los hallazgos clínicos y semiológicos. Si el estudio electrofisiológico es compatible con el diagnóstico, se realiza el estudio etiológico que puede comprender la realización de diferentes exploraciones incluyendo una determinación analítica (hematología, bioquímica, microbiología e inmunología), técnicas de neuroimagen (RM cerebral y/o medular) y en casos específicos biopsia muscular, punción lumbar y estudio genético molecular. Las exploraciones complementarias solicitadas deberán, siempre, ser valoradas en función de los hallazgos clínicos y semiológicos.


Comunicación del diagnóstico

Una vez completado el estudio inicial y confirmado el diagnóstico, el paso siguiente es la realización de una visita del neurólogo con el paciente y su familia, si este es el deseo del paciente, con tiempo suficiente y sin interrupciones para la comunicación del diagnóstico y la explicación de las características especiales de la enfermedad. La explicación debe ser siempre cara a cara, en un ambiente tranquilo, privado, sin interrupciones. Debe ser clara con un lenguaje sencillo y comprensible, evitando utilizar tecnicismos. Es necesario evaluar el conocimiento previo que pueda tener el paciente respecto a la enfermedad y hasta donde desea conocer respecto al proceso. Debe, sin embargo quedar claro el carácter progresivo de la enfermedad, así como la ausencia de tratamiento curativo. Pero, es necesario enfatizar la enorme variabilidad en la evolución así como el hecho de que los síntomas son tratables y no será abandonado. El paciente debe tener la oportunidad de realizar todas las preguntas que crea necesario y éstas deben ser contestadas con claridad. El Neurólogo debe asegurarse de que el paciente ha comprendido toda la información. A continuación se expondrán las opciones terapéuticas y las posibilidades de participar en ensayos clínicos o diferentes estudios y la posibilidad de realizar un seguimiento a través de la consulta interdisciplinaria.


Valoración respiratoria, de la disfagia, del habla y de la nutrición

Deben plantearse desde el momento del diagnóstico en función de la sintomatología o en la primera visita de inclusión en la consulta interdisciplinar.


Es obligatoria una valoración respiratoria basal interrogando específicamente la presencia de síntomas sugestivos de hipoventilación, dado que estos pueden pasar desapercibidos por el paciente, y es aconsejable, al menos, la realización de una prueba de Capacidad Vital (CV) basal. En caso de detectarse sintomas de disfunción respiratoria o una CV menor del 50% debería realizarse una visita por un neumólogo incluyendo una historia clínica, exploración física, una radiología de tórax y un estudio de función pulmonar completo (espirometría, volúmenes pulmonares, presiones respiratorias máximas, gases arteriales y pico-flujo de la tos) incluso previo a la inclusión en las visitas multidisciplinares. Otras exploraciones como la pulsioximetría nocturna en el domicilio del paciente dependerán de la sintomatología en el momento de la consulta.
El grado de disfunción motora, la capacidad de marcha, la manipulación, el nivel de dependencia, la necesidad de ayudas técnicas deben ser evaluadas desde el inicio con la finalidad de sustentar la calidad de vida y mantener el mayor grado de autonomía. Un especialista rehabilitador realizará una valoración de las posibilidades de mejorar las discapacidades.

En caso de presencia de síntomas consecuencia de disfunción bulbar es precisa una valoración por logopedia para evaluación inicial del habla y de la deglución y proporcionar estrategias y orientaciones para optimizar la comunicación y asegurar una buena nutrición.


La valoración nutricional es un aspecto fundamental, es obligada una valoración clínica, incidiendo en el aspecto dietético (hábitos alimentarios, capacidad de deglución, dificultades motoras para el manejo de utensilios, características del entorno), se lleva a cabo una evaluación diagnóstica nutricional inicial (parámetros antropométricos y bioquímicos), y se calculan los requerimientos energéticos-nutricionales considerando la ingesta espontánea. Finalmente, se indican recomendaciones dietéticas para la optimización de la composición cualitativa y cuantitativa de la alimentación del paciente. Si es preciso se realiza una adaptación de la textura de la dieta.

Consulta Interdisciplinaria


Los pacientes son visitados con una periodicidad variable en función de la sintomatología, aunque es aconsejable una cada 2-4 meses en función de la evolución clínica.
El mismo día de la visita, antes de atender a los pacientes, es aconsejable la realización de una sesión clínica en la que asisten todos los miembros del equipo y en ella se presentan los casos que van a ser visitados en ese día, se discute sobre su situación clínica y se acuerda si es necesario afrontar alguna problemática. Si algún paciente se encuentra imposibilitado para la asistencia a las visitas, el equipo de atención domiciliaria plantea las cuestiones que pudiesen ser subsidiarias de una toma de decisiones conjunta. Los pacientes son atendidos en la consulta externa de forma simultánea o escalonada a lo largo de toda la mañana.
Atención domiciliaria

Un punto importante a destacar dentro del equipo interdisciplinario es el papel de soporte que el equipo de enfermería domiciliaria da a estos pacientes. Además de atender las situaciones urgentes, realizan visitas rutinarias con una periodicidad que vendrá marcada por las necesidades de cada paciente.



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