Introducción metodología de elaboración de la guíA


SÍNDROMES EPILÉPTICOS DEL LACTANTE Y DEL PREESCOLAR



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SÍNDROMES EPILÉPTICOS DEL LACTANTE Y DEL PREESCOLAR




  1. SÍNDROME DE WEST (SW)


El SW se caracteriza por la tríada de espasmos infantiles, detención del desarrollo psicomotor e hipsarritmia. Aunque de acuerdo con la clasificación internacional uno de los elementos pueden estar ausente. Representa del 2% al 10% de las epilepsias que se inician en la infancia y el 25 - 47% de las epilepsias que lo hacen primer año. Su incidencia se estima en 1 por cada 4.000-6.000 recién nacidos vivos al año.

Tratamiento

El objetivo es controlar los espasmos, hacer desaparecer la hipsarritmia pronto y preservar el desarrollo psicomotor con los menos efectos secundarios posibles. El tratamiento sigue siendo polémico pues existen pocos estudios controlados y aleatorizados sobre las distintas opciones terapéuticas y no hay un protocolo de consenso en cuanto a los fármacos a emplear, el orden de administración de los mismos e incluso su dosificación (105, 106). Recientemente Hrachovy y Frost (107) han analizado 214 ensayos de diversos FAES y sólo 10 fueron prospectivos, randomizados doble ciego, 5 con ACTH, 2 con corticoides y uno con VPA, nitrazepan y VGB (Evidencia de nivel Ib) (108). El 69% fueron estudios retrospectivos o casos aislados. Las conclusiones que sacan estos autores son:



  • Gran número de agentes han mostrado alguna utilidad:

  • En el tratamiento de los espasmos infantiles: ACTH a altas y bajas dosis, corticoides, VGB, VPA, Piridoxina, clonazepan (CZP), Nitrazepan, Inmunoglobulinas, TRH, ZNS, lamotrigina (LTG), TPM y felbamato (FBM).

  • Aunque tanto el ACTH como los corticoides son eficaces, la mayoría de los autores opinan que el ACTH es relativamente más eficaz (Evidencia de nivel IV, recomendación grado C).

  • No hay evidencia consistente de que las altas dosis de ACTH sean más efectivas que dosis más bajas de esta droga.

  • La VGB es particularmente efectiva en los espasmos infantiles secundarios a esclerosis tuberosa.

  • La respuesta al tratamiento típicamente se observa en las primeras dos semanas del inicio del tratamiento.

  • El porcentaje de recaídas es de un cuarto a un tercio de los pacientes.

Se puede decir que los fármacos de primera línea son la VGB, ACTH o corticoides y VPA (Evidencia de nivel IV, Recomendación de grado C).

VGB

Algunos autores la reservan sólo para los casos sintomáticos, pero otros, como Aicardi, lo consideran de primera elección en todos los SW, a pesar del riesgo de afectación de los campos visuales perifèricos, observada en el 30% de los pacientes (100). Existen estudios que comparan VGB, ACTH o prednisona donde se demuestra la eficacia de este fármaco en el control de los espasmos, aunque la hipsarritmia tarda más en resolverse (2-4 semanas) y desaparece en un porcentaje menor. Es eficaz en el 35-68% de los casos, siendo la eficacia mayor en los casos sintomáticos debido a malformaciones cerebrales y sobre todo a esclerosis tuberosa, donde alcanza a lograr el 90% de remisiones (Evidencia de nivel Iib; grado de recomendación B) (109). Se emplean dosis iniciales de 50 a 100 mg/Kg/d en dos tomas, con aumentos de 50 mg/Kg/d a intervalos de 3-5 días hasta alcanzar los 200 mg/Kg/d. Si la respuesta es favorable se mantiene la dosis unas 3 semanas más y después se disminuye lentamente hasta llegar a 75 mg/Kg/día o a la dosis mínima eficaz. Si la respuesta no es favorable en 7 días se retira la VGB y se introduce la segunda opción terapéutica, habitualmente ACTH.

ACTH y corticoides

Controlan las crisis en un 50-67% de los pacientes, aunque con serios efectos adversos potenciales. Se obtienen mejores resultados en los casos criptogénicos y cuando el tratamiento se inicia en el primer mes del comienzo de los espasmos. No se han establecido claramente las dosis y el tiempo de tratamiento. En nuestro medio existe más experiencia con la ACTH pero algunos autores prefieren usar prednisona, sobre todo en el SW criptogénico. Sin embargo, dos ensayos clínicos controlados han mostrado la superioridad de ACTH frente a prednisona (2mg/Kg/d) en el control de los espasmos y en la resolución de la hipsarritmia. En España sólo disponemos de ACTH sintética, con eficacia similar pero con más efectos adversos. Existen diversas pautas de dosificación: tratamiento prolongado (hasta 10 meses) con dosis altas (60-80 UI/d), dosis bajas (20-30 UI/d) durante 2 a 6 semanas y retirada en una semana, o con dosis altas sólo 15 días. La eficacia parece similar en ambas, pero con menos efectos secundarios a dosis bajas, lo que apoya la recomendación de utilizar dosis bajas y pauta corta La más utilizada en nuestro medio es 20-40 UI/día, con un máximo de 5 UI/Kg/día, iniciando la retirada una vez conseguida la respuesta clínica y electroencefalográfica. (106, 108)

Ácido VPA

Se utiliza en monoterapia a dosis elevadas, cuando fracasan otras medidas. Es eficaz en el 58% de los SW criptogénicos/sintomáticos y en el 80-90% de los idiopáticos, con menos efectos secundarios que la ACTH. Se inicia a 50-100 mg/Kg/d, aumentando progresivamente 20 mg/Kg/día hasta llegar a 200-300 mg/Kg/d en un periodo de 15 días, si persisten las crisis. Tras la remisión de la hipsarritmia se reduce hasta 50 mg/Kg/d progresivamente. Está contraindicada en pacientes con errores congénitos del metabolismo y hepatopatías. Las dosis elevadas provocan hiperamoniemia que se previene con carnitina oral, administrándose desde el primer día, a 100 mg/Kg/día. Puede aparecer plaquetopenia, toxicidad hepática y pancreática.




TPM

Se han publicado series pequeñas, con buenos resultados en cuanto a eficacia y tolerabilidad. Se comienza con 3 mg/Kg/d y se incrementa cada 3 días, a 6, 9, 12 y 15 mg/Kg/d, incluso hasta 24 -30mg/K/d, repartido en dos tomas y acompañado de uno o dos FAES más (108).







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