Introducción metodología de elaboración de la guíA



Descargar 0.88 Mb.
Página5/13
Fecha de conversión01.07.2017
Tamaño0.88 Mb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   13

Zonisamida


Actualmente no disponible en nuestro país. En Japón, en monoterapia, ha mostrado una eficacia en el 20-38% de los casos, con buena tolerabilidad. Es más efectiva en los casos criptogénicos.


  1. EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA DE LA INFANCIA

Se caracteriza por salvas cortas de mioclonías generalizadas en niños normales y trazados EEG con patrón generalizado de PO. Se inicia entre los 6 meses y 3 años de vida. Es poco frecuente, el 7% de las epilepsias mioclónicas.

Tratamiento

No existen ensayos controlados para el tratamiento de este síndrome y las recomendaciones se basan en casos aislados publicados (Evidencia de nivel IV; Grado de recomendación C). El VPA permite controlar fácilmente las crisis en la mayoría de los casos, si bien a veces puede precisarse dosis altas. En raras ocasiones es preciso asociar LTG o ETX. Wallace Se ha observado que el retraso en el inicio del tratamiento puede incrementar el riesgo de retraso psicomotor o de dificultades escolares y trastornos de la conducta que se han señalado en estos niños. Por otro lado, el PB y las benzodiazepinas pueden ocasionar un empeoramiento clínico y del EEG. En términos generales el tratamiento debe suspenderse antes de la edad escolar, pero como ocurre en la EMJ pueden aparecer recidivas (110).



  1. EPILEPSIA MIOCLÓNICA SEVERA O SÍNDROME DE DRAVET

Es una epilepsia poco frecuente. Se inicia en el primer año de la vida con crisis febriles y afebriles generalizadas y unilaterales, clónicas o tonicoclónicas, y posteriormente se van asociando crisis mioclónicas, ausencias atípicas y crisis parciales. Todas las crisis son resistentes a los antiepilépticos y los niños afectados se deterioran psiconeurológicamente (100,110).

Tratamiento: La EMS es resistente a prácticamente todos los recursos terapéuticos de que disponemos en la actualidad, aunque en ocasiones, al cambiar un fármaco por otro se obtiene una mejoría transitoria o la supresión de alguno de los diversos tipos de crisis. Los FAES más utilizados y eficaces son el VPA a altas dosis (100 mg/Kg) y las benzodiazepinas, preferentemente el clobazam, a 0,5-1 mg/Kg/día o clonazepan a 0,1-0,25 mg/Kg/día (Evidencia de nivel IV). De los nuevos FAES los mejores resultados se han obtenido con el TPM (12), sobre todo para las crisis parciales y CTCG, en asociación al VPA. No son útiles la PHT, CBZ ni el tratamiento hormonal. La VGB incrementa las crisis mioclónicas, aunque disminuye las crisis parciales. La LTG incrementa las crisis convulsivas y las mioclónicas en un porcentaje alto de pacientes. Recientemente se ha publicado el único estudio doble ciego en el tratamiento de la EMS, con Stiripentol, que ha mostrado buenos resultados a dosis de 50-100 mg/Kg/d, asociado a VPA y CLB (Nivel de evidencia tipo Ib, recomendación A) (112). En algunos casos el LEV y los bromuros han dado buenos resultados al igual que las Ig intravenosas, 200 mg/Kg/dosis en perfusión, en 6 ciclos que se repiten cada 2-3 semanas.





  1. EPILEPSIA MIOCLÓNICA- ASTÁTICA ( DOOSE)

Aparece en niños de 2 a 5 años. Se caracteriza por mioclonías masivas, que producen caída brusca del paciente, a las que se asocian otras crisis generalizadas (CTCG, ausencias, crisis tónicas y convulsiones febriles), con deterioro cognitivo y patrón EEG de PO generalizada. No hay ensayos clínicos que hayan evaluado la eficacia de los diferentes FAES, por lo que las recomendaciones queindicamos son de bajo nivel de evidencia (Evidencia de nivel IV)(110). La respuesta al tratamiento es muy variable y el fármaco se escoge según el tipo de crisis, siendo lo habitual comenzar con VPA, que es el más efectivo para las crisis mioclónicas, atónicas y ausencias. Si falla se puede asociar ESM o benzodiazepinas (14). La LTG no es útil para las crisis mioclónicas pero puede ser útil para las crisis generalizadas y en casos resistentes, pequeñas dosis de LTG puede tener una interacción farmacodinámica positiva con el VPA (102). El TPM puede reducir la frecuencia de los drops attacks y de las CTCG. Es posible que el LEV pueda ser también útil para la mayoría de estas crisis, al igual que la ZNS. El FBM también puede ser efectivo y hay niños con este síndrome que sólo responden a este fármaco.(101,110) Otras opciones son la PRM, sulthiame e incluso ACTH y bromuros. La PHT, CBZ y VGB incrementan las ausencias y las crisis mioclónicas, por lo que están contraindicadas.(114)

  1. SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT (SLG)

Es una encefalopatía epiléptica infantil, que constituye del 1 al 4% de las epilepsias de la infancia. Se caracteriza por múltiples tipos de crisis, retraso mental y anomalías en el EEG con descargas de PO lenta generalizadas a 1.5-2 Hz. Las crisis nucleares son las crisis tónico- axiales, atónicas y ausencias atípicas, pero se asocian con frecuencia mioclonías, CTCG y crisis parciales.

Tratamiento

La refractariedad y la naturaleza múltiple de las crisis conducen al uso de politerapia, a menudo a altas dosis y con alta incidencia de efectos adversos. Clásicamente el antiepiléptico de elección es el VPA en monoterapia, aunque no hay ningún ensayo clínico publicado en esta indicación (Evidencia de nivel IV) (110,115) asociándose cuando fracasa benzodiazepinas, especialmente CLB a dosis bajas, que tiene menos efectos secundarios que CLZ o nitrazepan (Evidencia de nivel IV) 17. Cuando fracasa se puede optar por asociar TPM, que ha demostrado eficacia frente a crisis tónicas, ausencias atípicas, crisis atónicas y tónico-clónicas (Evidencia de nivel Ia) (117, 118) o LTG, eficaz en las crisis generalizadas, ausencias atípicas, crisis atónicas o mioclónicas (Evidencia de nivel Ia) (119,120) y cuando estos fallan se puede optar por FBM, especialmente eficaz para el control de los drops attacks (Evidencia de nivel Ia) (121), aunque ha quedado relegado por su toxicidad (anemia aplásica) a niños mayores de 4 años que presentan resistencia a otros fármacos. Entre los FAES clásicos la PHT, CBZ, PB y PRM tienen efecto sobre las crisis tónicas y CTCG, pero pueden agravar el resto de crisis (grado de evidencia IV). La ESM puede ser útil en algunos casos para controlar las ausencias. En casos refractarios está indicado ensayar ACTH y/o corticoides, VGB, ZNS, dieta cetogénica y estimulación vagal. El LEV, se ha mostrado eficaz como terapia adyuvante en crisis parciales y en menor porcentaje en el resto de crisis (Evidencia de nivel IV). La Ig i.v. a altas dosis puede ser eficaz como terapia coadyuvante en casos de difícil control.


  1. EPILEPSIAS PARCIALES DEL LACTANTE Y PREESCOLAR



Compartir con tus amigos:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   13


La base de datos está protegida por derechos de autor ©bazica.org 2019
enviar mensaje

    Página principal