Introducción metodología de elaboración de la guíA



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En el primer año de vida son las epilepsias más frecuentes, tras el SW. Se han descrito tres formas clínicas de Epilepsias parciales benignas en esta edad: Epilepsia parcial benigna de la infancia con crisis parciales complejas de Watanabe, Convulsiones familiares infantiles benignas de Vigevano y las Convulsiones familiares infantiles con coreoatetosis paroxística (101). Se presentan como crisis parciales complejas, con un buen pronóstico y buena respuesta al tratamiento. No hay estudios controlados, por lo que las evidencias reflejados son de nivel IV. Watanabe usa principalmente CBZ y Vigevano utiliza VPA o PB (102). Por otro lado, existen epilepsias parciales criptogénicas y formas sintomáticas a numerosas etiologías. A pesar de que en otros tramos de edad la CBZ es el FAE de elección en las crisis parciales, en este periodo de la vida se usa poco y existe mucha más experiencia con el PB y en segundo lugar con el VPA, PRM y benzodiazepinas. En formas resistentes pueden ser útiles, en terapia añadida la LTG, TPM y VGB (Evidencia de nivel IV) (100,102).



SINDROMES EPILEPTICOS EN EDAD ESCOLAR


  1. EPILEPSIAS CON AUSENCIAS DE LA INFANCIA (EAI)

El VPA en monoterapia es el fármaco de elección para la EAI (Evidencia de nivel Ib), que controla un 70-80% de los casos y tiene efecto también sobre las CTCG. En algunos pacientes resistentes se puede usar ESM, que ha demostrado su eficacia en este tipo de crisis (Evidencia de nivel Ib), en monoterapia (si no hay CTCG) o añadida al VPA (Recomendación Grado B). Más del 50% de los pacientes que fracasan con ambas monoterapias se controlan con esta biterapia. En caso de fracaso suele ser muy efectivo añadir al VPA dosis muy bajas de LTG (10-25 mg) (Evidencia de nivel Ib) (122) y si se controla se podría intentar la monoterapia con LTG, que se ha demostrado eficaz en ensayos clínicos (Evidencia de nivel Ib), (123). No se han publicado ensayos comparativos entre VPA y LTG. En casos muy resistentes se puede asociar al VPA las benzodiazepinas como el CLB o CLZ (Evidencia de nivel III), el TPM (Evidencia de nivel III) (123), la acetazolamida o el LEV, que también tienen cierto efecto antiausencias(100-102, 118).




  1. OTRAS EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPATICAS (EGI)



El VPA es también el fármaco de elección en el tratamiento de las otras EGI, como son las Mioclonías Palpebrales con Ausencias, las Mioclonias Periorales con Ausencias, el Gran mal infantil y la Epilepsia Generalizada con Convulsiones Febriles Plus. La respuesta es menos favorable que en la EAI y con más frecuencia es preciso asociar ESM o LTG. Pequeñas dosis de CLZ añadidas al VPA puede ser particularmente efectiva para las crisis de ausencias con componente mioclónico (102). En el gran mal, además del VPA son eficaces el PB, PRM, PHT y CBZ entre los clásicos y LTG y TPM entre los nuevos FAES (Evidencia de nivel IV) (100-102).





  1. EPILEPSIAS PARCIALES IDIOPATICAS O BENIGNAS (EPI-EPB)

    1. Epilepsia parcial benigna con paroxismos rolándicos:

Si hay pocas crisis, son sólo nocturnas, comienzan en una edad tardía o hay buena tolerancia familiar no es preciso iniciar tratamiento (Evidencia de nivel IV; Recomendación de grado C) (125). Sin embargo, cuando las recurrencias son frecuentes, pasa poco tiempo entre la primera y segunda crisis, hay generalización convulsiva, crisis en vigilia o se inicia en edades relativamente tempranas, es aconsejable. En cualquier caso, debe valorarse la opinión de los padres. Prácticamente todos los FAES son eficaces, aunque sólo hay estudios randomizados doble ciego frente a placebo con GBP (Evidencia de nivel Ib), (126) y sulthiame (Evidencia de nivel Ib) (127). En nuestro medio la mayoría de autores utilizan CBZ o VPA y algunos la LTG y TPM; la CBZ se evitará si el EEG durante el sueño incrementa los paroxismos sensiblemente. Otros autores aconsejan benzodiazepinas en dosis única nocturna como opción, en niños que sólo tienen crisis durante el sueño. El sulthiame puede ser de elección en los casos de evolución atípica asociada a POCS (127).

    1. Epilepsias parciales benignas occipitales (EPO):

En el caso de la EPO tipo Panayiotopoulos este autor aconseja no tratar la primera crisis o cuando las crisis son breves y para las crisis recurrentes aconseja CBZ. El CLB puede ser útil en monoterapia. La EPO tipo Gastaut con frecuencia tienen crisis recurrentes, por lo que se trata desde el inicio con CBZ (100,102).


  1. EPILEPSIAS CRIPTOGENICAS

Son las menos frecuentes en la edad escolar. Entre ellas destaca, junto a la epilepsia mioclónica astática ya comentada la epilepsia con ausencias mioclónicas y podemos admitir como criptogénicas también a las epilepsias que cursan con complejos punta onda continuos durante el sueño lento (EPOCS).


    1. Epilepsia-Ausencias Mioclónicas

Menos frecuente que la E-AI. Hay retraso mental previo en el 40% de los casos. Las crisis cursan con afectación variable de la conciencia y sacudidas mioclónicas, bilaterales y rítmicas de hombros, miembros superiores y tronco. La evolución es menos favorable que la de la E-AI y E-AJ al presentar mayor resistencia a la terapéutica. El tratamiento de elección es la LTG, que ha demostrado su eficacia en un porcentaje importante de casos en monoterapia; si las ausencias persisten se recurre a biterapia con VPA. En otras ocasiones han mostrado su utilidad la LTG + ESM o VPA + ESM o VPA + CLZ (Evidencia de nivel IV).


    1. Síndromes epilépticos con punta-onda continua durante el sueño lento

Hay tres SE que constituyen este grupo y que tienen en común: a) inicio habitual entre los 18 meses y 10 años; b) crisis epilépticas de diversa tipología; c) síntomas psico-neurológicos asociados; d) EEG con CPO continuos en el 80% del sueño lento; e) remisión de la semiología clínico-EEG antes de la pubertad.


  1. Epilepsia parcial benigna atípica: No hay estudios controlados y las crisis pueden ser muy resistentes al tratamiento (Evidencia de nivel IV). Algunos autores han encontrado buenos resultados con CBZ, sola o asociada al VPA o VPA asociado a CLZ. Otros autores recomiendan ESM en monoterapia o asociada a VPA, VGB, o CLZ y, en ocasiones, acetazolamida a 10-15 mgr/Kg/día y Sulthiame. Hay casos refractarios que mejoran con corticoides, ACTH o Ig. En los casos que se piense que la EPBA ha sido facilitada por algún fármaco antiepiléptico administrado a un enfermo con el diagnóstico previo de EPBR se recomienda retirar los fármacos que estuviera tomando y tratarlo con benzodiazepinas, sobre todo CLB, a 0,5-1 mgr/Kg/día en dos dosis diarias.




  1. Síndrome de Landau-Kleffner y EPOCS: Las crisis clínicas habitualmente no son severas y tienen un fácil control, sin embargo los FAES tienen poco efecto sobre las descargas paroxísticas del EEG. Dado el pequeño número de casos no hay ensayos controlados que valoren la eficacia de los FAES y prácticamente se han usado todos, en monoterapia o en combinación (Evidencia de nivel IV). Para la mayoría de autores el VPA solo o en combinación con benzodiazepinas es el tratamiento de elección (100-102). El tratamiento hormonal -ACTH o corticoides- es efectivo sobre la clínica y EEG y se utiliza cuando no responde a los FAES previos, cuando hay anomalías EEG muy intensas o cuando la primera manifestación crítica es en forma de estado de mal, aunque algunos autores recomiendan su uso desde el inicio del cuadro, sobre todo en pacientes de menor edad. Con frecuencia, una vez retirados los corticoides reaparecen las POC en el EEG en sueño y es preciso realizar diversos ciclos de tratamiento, durante meses o años. En casos refractarios pueden ser útiles las inmunoglobulinas IV (128)



  1. EPILEPSIAS PARCIALES SINTOMÁTICAS (ES)

En la edad escolar, la mayoría de las epilepsias sintomáticas son parciales, generalmente secundarias a lesiones cerebrales acaecidas en los primeros años de vida. Le siguen las asociadas a enfermedades displásicas, enfermedades neurocutáneas y malformaciones cerebrales. Se ha de pensar en la posible existencia de un proceso intracraneal, tumor o malformación vascular, ante crisis parciales de difícil control y sin antecedentes personales que las justifiquen.

Tratamiento: El control crítico se obtiene en el 40-60%. El fármaco de elección es la CBZ o el VPA, inicialmente en monoterapia y si fracasan en biterapia (Evidencia de nivel IV). En los casos que no responden se asocia un FAE nuevo -VGB o LTG o TPM o GBP o TGB- que puede sustituirse por otro en función de la respuesta. Si fallan los nuevos, habrá que recurrir a los clásicos, como PHT, PB o benzodiazepinas. En ciertos casos hay que considerar el tratamiento quirúrgico, como en la esclerosis mesial temporal o en el síndrome de Rasmussen (100-102).

CUANDO Y COMO ASOCIAR FAES EN LA INFANCIA

Existen muchos estudios que destacan las ventajas de la monoterapia en pacientes con epilepsia, como son el menor número de interacciones con otros fármacos, menos efectos adversos, mejor cumplimiento terapéutico y eficacia similar a la politerapia (Evidencia de nivel II; Recomendación de Grado B). Sin embargo, hasta un 30-35% de las pacientes precisan politerapia para el control de las crisis (100). La politerapia racional implica la combinación apropiada de FAES en base a su mecanismo de acción y/o su perfil de actividad clínica, en un intento de mejorar la efectividad, término que comprende la eficacia (en control de crisis) y la tolerabilidad. Antes de llegar a la biterapia es necesario haber conseguido niveles óptimos del FAE considerado de primera elección. Si es ineficaz o produce efectos adversos intolerables, se sustituye por otro, aumentando progresivamente las dosis del mismo. Si el segundo FAE es eficaz, se reduce la dosis del primero progresivamente y se retira. Cuando fracasan dos o tres fármacos en monoterapia, se asocian dos antiepilépticos, ajustando las dosis de ambos en función de las interacciones que puedan producirse (129).


Los principios básicos de la politerapia son las siguientes:

  • No asociar más de 2 FAES simultáneamente.

  • Asociar FAES con diferentes mecanismos de acción.

  • Asociar FAES con espectros de acción similar (para potenciar la eficacia en epilepsias rebeldes) o de espectros complementarios (para ampliar el espectro terapéutico).

  • Evitar FAES con interacciones farmacocinéticas y farmacodinámicas negativas o antagónicas.

  • Evitar FAES con efectos adversos potenciales similares.

  • Controlar las interacciones mediante la determinación de los niveles séricos de ambos FAES, al mes de alcanzarse la dosis prevista para ambos FAES.

Las combinaciones más utilizadas han sido las de dos FAES clásicos, destacando VPA + ESM para las ausencias, VPA + CBZ para las crisis parciales y CBZ + CLB para las crisis parciales complejas. Con los nuevos FAES, al no disponer de niveles plasmáticos de ellos puede ser más difícil ajustar la dosis adecuada. Las asociaciones más recomendables son VPA + LTG a dosis bajas para ausencias y crisis mioclónicas, VPA + LTG y VPA + VGB para las crisis parciales (con el problema añadido de la afectación visual) y VPA + TPM. Por el contrario deben evitarse las asociaciones con PB, PRM, PHT y benzodiazepinas, por el riesgo de efectos adversos e interacciones. Por último, debe vigilarse la asociación de CBZ + VPA, por las intensas interacciones y CBZ + LTG por la análoga toxicidad y riesgo de interacciones (129).


DIETA CETÓGENA

En los últimos años ha resurgido el interés por la dieta cetogénica (DC) como una opción terapéutica en niños con epilepsias refractarias a los FAES y se han publicado diferentes trabajos que indican un efecto beneficioso en una proporción significativa de pacientes. La mayoría de estos estudios no son aleatorios ni controlados, y en los mismos predominan los estudios retrospectivos observacionales (130). Hay cinco estudios prospectivos, entre los que destaca el de Hemingway y Freeman, que incluye 150 niños entre 1 y 16 años de edad, con una edad media de 5,6 años y que se han controlado al menos durante un año. A los 3 meses del inicio un 83% continuaban con la dieta y de ellos en un 34% las crisis disminuyeron en más del 90%. A los 12 meses continuaban un 55% con la dieta y un 27% tenían un descenso mayor del 90% en las crisis (Evidencia de nivel Ib; Recomendación de Grado A) (131). También hay evidencia de su eficacia en los espasmos infantiles (Evidencia de nivel III; Recomendación de grado B) (132).

La DC es muy rica en grasas y baja en carbohidratos y proteínas, de forma que el mayor aporte calórico de la dieta procede de las grasas, en una proporción que varía entre 2:1 y 5:1 respecto a hidratos de carbono y proteínas. Existen varios tipos de DC (clásica, MCT, combinada) en función del tipo y aporte de grasas, que tienen una eficacia similar, pero con mejor tolerancia la última. El mecanismo de acción exacto es desconocido, pero el factor más importante es el estado de cetosis crónica, en relación con los niveles sanguíneos de betahidroxibutirato. Este estado altera el metabolismo energético cerebral, con un cambio en las propiedades neuronales, en la función de los neurotransmisores y en la transmisión sináptica. La DC ha sido efectiva en un alto porcentaje de niños con crisis mioclónicas, atónicas y ausencias atípicas, por lo que sus principales indicaciones serían la epilepsia mioclónica severa, mioclónica astática intratable, S. de Lennox y otras formas de epilepsias sintomáticas o criptogénicas generalizadas o parciales intratables. Realmente no se puede predecir que pacientes se van a beneficiar de este tratamiento, así que se usa inicialmente durante 1 a 3 meses y si se produce una mejoría se mantiene durante dos o tres años, con una retirada progresiva de la misma en el siguiente año (130).

Los efectos adversos más comunes son gastrointestinales (vómitos, diarrea, estreñimiento) déficit vitamínicos, aumento de colesterol y triglicéridos, hipoglucemia, deshidratación, infecciones recurrentes y litiasis renal, generalmente de oxalato cálcico, hasta en un 5% de los casos. A veces mejora la conducta y la atención. Los efectos a largo plazo no han sido estudiados. Está contraindicada en enfermedades metabólicas y neurodegenerativas y no se recomienda en pacientes tratados con VPA (131).



FAES. EFICACIA SEGÚN EL TIPO DE CRISIS





Parciales

CTCG

Ausencia

Mioclónica

Espasmos

Acinéticas

Tónicas

PB / PRM










+/-










PHT






















CLB / CLZ







¿













ESM






















CBZ / OXC






















VPA






















VGB
















¿

¿

LTG










+/-










FBM







+/-

+/-










GBP






















TPM







¿













TGB






















LEV
















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ZSM







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Sección 5. TERAPÉUTICA ANTIEPILÉPTICA EN SITUACIONES ESPECIALES

5.i. TERAPÉUTICA DE LOS SÍNDROMES EPILÉPTICOS EN SITUACIONES ESPECIALES





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