Lupus Eritematoso Sistémico



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Lautoshape 5autoshape 12upus Eritematoso Sistémico

Definición


Esta enfermedad inmunológica tiene un aspecto amplio de manifestaciones clínicas, se caracteriza por producir anticuerpos con componentes del núcleo, estos anticuerpos activan complejos nucleares

Historia

La enfermedad se describe desde la edad media, en donde lupus viene del latín “lobo”, esto por las lesiones erosivas en la cara, sobre todo en la parte malar, lo de lobo se relaciona con una morfología en la cara de un lobo. En 1556 un dermatólogo le pone el nombre de Lupus Eritematoso cuando describe la morfología del eritema en alas de mariposa, este en la región malar. Durante el siglo XIX Moric Kaposi, otro dermatólogo, describe que esta enfermedad tiene compromiso visceral, y de allí a su nombre sistémico. En el siglo XX se descubre que la enfermedad es autoinmune


Epidemiología


Se ha visto que cada año se diagnostican 2 casos por cada 100 mil habitantes, más frecuente en latinoamericanos y afroamericanos, más frecuente en mujeres que en varones, relación de 9/1. Se presenta entre los 16 y 55 años en un 65%, un 20% empiezan antes de los 16 años, y un 15% después de los 55 años. Más frecuente en familiares, en gemelos más probabilidad de padecer, cualquier familiar de primer grado tiene hasta 8 veces la probabilidad de padecer la enfermedad. En general se puede decir que de un 10 a 15% es la probabilidad de familiares de sufrir la enfermedad.

Etiología



Los genes involucrados son los del complejo mayor de histocompatibilidad: HLA-A1, B8, DR2, DR3 (principal). Y se han asociado un montón de genes más que están involucrados en inflamación, respuesta inmune, reparación del ADN, respuesta ante lesiones tisulares. Y también se ha visto que el ambiente y las hormonas participan en la enfermedad.
Factores Epidemiológicos

Factor

Efecto

Mecanismo

Luz UV B

Desencadenante

Exacerbaciones en 70%



Dímeros de tiamina DNA

Apoptosis de queratinocitos

Proteínas de choque térmico


Hormonal

Predominio femenino 90%

Estrógenos estimulan respuesta inmune

Virus Epstein-Barr

Desencadenante

Anticuerpos, DNA en >90 %


Las tres cosas que más se han asociado a lupus es la Luz UVB, algún factor hormonal y el VEB

Fisiopatología

Entonces en la enfermedad lo que pasa es que un estimulo, por ejempo la luz UVB favorece la formación de dímeros de tiamina en el ADN, eso bloquea el ADN, elabora una proteína extraña y hace que sea reconocida más fácilmente por el sistema inmune adaptativo. Además lleva a la apoptosis de los queratinocitos favoreciendo la exposición de componentes del núcleo como de proteínas Rho, Rha que pueden ser captados por CPA(células presentadoras de antigenos) estimulando a la celula B para que produzca Acs. La luz UVB o cualquier otro desencadenante que favorezca la entrada en apoptosis de algunas células normales, permitirá que liberen pequeñas o grandes vesículas apoptóticas, que expresan proteínas del núcleo ante las cuales reacciona el sistema inmune. Estas vesículas apoptóticas, se expoens más tiempo al sistema inmune, siendo captadas por CPA y presentados a linfocitos T a través del MHC y con coestimulación. La célula T se vuelva específica para ese Ag nuclear y lo reconoce. En el momento que esta célula T entra en contacto con una célula B (que también está presentando el Ag) liberan citoquinas que favorecen que la célula B se transforme en célula plasmática y produzca AC’s contra esos determinantes del núcleo que ya fueron reconocidos.

Entonces más en detalle, se considera que hay un estimulo genético, ambiental o un virus, en pacientes predispuestos, se genera apoptosis en algunas células, estas partículas apoptoticas generan complejos inmunes o que son captadas por CPA, que son las dendríticas, estas producen interferon alfa, este interferon estimula células dendríticas mieloides que son las verdaderas presentadoras de antígenos, luego interactúan linfocitos T y luego los B con producción de anticuerpos. Las citoquinas de la célula dendrítica mieloide también pueden estimular por medio de citoquinas las células B. Parte de estas células B se van a transformar en células de memoria, y de allí seu relación con la cronicidad de la enfermedad.

Entonces usualmente la enfermedad se va manifestar con periodo de observación y remisión.

Los anticuerpos involucrados están:


  • Anti-DNA doble hélice

  • Nucleosomas

  • Ro/SS-A

  • La/SS-B

  • Sm

  • Receptor NMDA

  • Fosfolípidos

  • α-Actinina

  • C1q

  • factor del complemento

Hay AC’s contra múltiples determinantes antigénicos, se unen a ellos y forman complejos inmunes, que se depositan en los tejidos y activan el complemento. La activación del complemento recluta células inflamatorias, reactivas de oxigeno y de coagulación, pequeñas trombosis, lesionando tejidos. Por esto ↓ complemento en análisis de laboratorio, porque se consume en la interacción.



Cuadro clínico

Las manifestaciones clínicas pueden ser cutáneas, mucosas, articulares, cardiacas, neurológicas. Hay pocos órganos libres de ser atacados.



    • Piel (80-90%) Eritema malar (Ailes de papillon): lo más frecuente, doloroso, fotosensile

    • Eritema discoide: lesiones redondeadas, de bordes elevados, descamativas, eritematosos con un centro más atrófico. Solo 5 al 10 % presentan Lupus

    • Fenómeno de Raynoud: cambio del color de las manos con el frío, es por vasculopatía o algún grado de vasculitis.

    • Livedo reticularis: por el mismo mxn de Raynoud se dan lesiones redondeadas, eritematosas en las extremidades relacionadas con vasculitis de vasos de mediano calibre.

    • Lupus cutáneo subagudo: como tal puede ser una entidad sola, no es la enfermedad, es lesión cutánea solo. Se pone sensible, descamativo, anular que tiende a confluir. Sana sin dejar cicatriz, lo más que hace es una mancha pigmentada, ≈30% de los pctes con lupus.

    • Exantema maculopapular: frecuente, con la exposición solar en cualquier parte que se ha expuesto.




  • Cabello: es frecuente su caída del cabello, lo que se queda se torna fino y escaso, en el margen anterior es grueso y se llama mechón lúpico, esto es por el efluvio telógeno, por algún fenómeno estresante, el cabello entra en fase telógena y cae.

  • Fotosensibilidad

  • Úlceras orales: frecuentes en paladar duro, carrillos y bordes de la lengua. Son superficiales y no dolorosas.

  • Músculo-Esquelético:

    • Artritis: no destruye ni erosiona la articulación al contrario de la AR. Frecuente en carpos, metacarpofalángicas, metatarsofalángicas. Deformidades semejantes a las de AR en manos, pero por luxación de los tendones, que se llama Artropatía de Jacoud, como se ve en el quinto dedo de la imagen que tiene una forma como un dedo en cuello de cisne, pero en la Rx no revela erosiones. También puede haber tenosinovitis, bursitis y cuadros de miopatías inflamatorias (miositis) asociadas al lupus.

  • Cardiaco: ≈30% presenta algún grado de compromiso cardio-pulmonar, la pericarditis es lo más frecuente, usualmente con derrame, se borran los arcos de la silueta cardiaca y la aumenta marcadamente.

    • Endocarditis de Libman-Sacks: pequeñas vegetaciones en las válvulas, más frecuente en la válvula mitral, solo se presentan en lupus con Sd antifosfolípido, estas vegetaciones usualmente son trombos con componente fibroso alrededor.

  • Pulmonar:

    • Derrame pleural

    • Pleuritis

Neumonitis lúpica: infiltrados algodonosos que ≈ un cuadro de neumonía. Son aglomerados de células inflamatorias

    • Pulmón encogido: elevación de los hemidiafragmas por compromiso del diafragma y nervio frénico. Es una paralización del diafragma, lo que da disnea y un patrón restrictivo en las PFR

  • Renal: 40-50% tienen compromiso renal, el sedimento urinario muestra proteínas, células y cilindros. Se habla de sedimento telescopado (sedimento de leucos, GR, proteínas y cilindros, que pueden ser granulosos, hialinos o hemáticos). La primera manifestación de lupus es casi siempre proteinuria en la orina de 24h. PFR con más de 500mg en 24h de proteinuria es importante hacer una biopsia para ver qué tipo de lesión hay. Generalmente en la biopsia se ve afectado el glomérulo. Puede haber compromiso como una nefritis intersticial, que es lo menos usual. Puede haber compromiso a nivel del mesangio (entre el endotelio y epitelio), a nivel subendotelial o subepitelial. Dependiendo de donde esté el compromiso así se clasifica, hay 6 clases de nefritis lúpica:




Clase

Definición

Características

I

Normal

Excelente pronóstico

II

GN mesangial

Hipertrofia mesangial, depósitos mesangiales, buen pronóstico,

III

GN proliferativa focal

Proliferación mesangio-endotelial, depósitos subendoteliales, <50% glomérulos, pronóstico moderado

IV

GN proliferativa difusa

Proliferación mesangio-endotelial con semilunas, >50% glomérulos, pronóstico desfavorable

V

GN membranosa

Depósitos granulosos subepiteliales, síndrome nefrótico sin deterioro de función renal

VI

Esclerosis

Semilunas fibrosas, esclerosis vascular

Se habla de clases, porque de I no pasa a II y asi, sino que son diferentes tipos y pueden evolucionar diferente, por ejemplo 3 y 4 pasan a 6 por lo general.


  • Neurológico




Compromiso SNC

Características

Cefalea

Migrañosa, tensional, HTEC (hipertensión endocraneana)

Disfunción cognitiva

Atención, razonamiento, memoria, lenguaje

Trastornos del humor

Ansiedad, depresión

Psicosis

Delirios, alucinaciones

Estado confusional

Nivel de alerta, atención

Crisis convulsivas

Parcial, generalizada

Enfermedad cerebrovascular

Isquémica, hemorrágica

Otros

Meningitis aséptica, mielitis transversa, enfermedad desmielinizante

Para que lleguemos a diagnosticar estos síntomas como Lupus tiene que ser un lupus muy activo.

  • SNP

    • Polineuropatía desmielinizante: semejante a Guillain Barré

    • Mononeuritis múltiple

    • Neuropatía craneal

  • Cuadro idéntico a miastenia gravis




  • Hematológico (50%)

    • Anemia: lo característico es la hemolítica autoinmune, que tiene Coombs directo positivo, hiperbilirrubinemia indirecta, DHL por la destrucción de GR y ↑ de reticulocitos por la respuesta de médula. A veces se encuentra anemia por enfermedad crónica.

    • Leucopenia

    • Linfopenia frecuente

    • Neutropenia es rara

    • Trombocitopenia




  • Inmunológico

Anticuerpo

Prevalencia

Efecto clínico

Antinucleares (ANA)

99%

Diagnóstico

Anti-dsDNA

70-80%

GN proliferativa, lesión cutánea

Anti-Sm

10-30%

GN membranosa

Anti-Ro

30-40%

Lesión cutánea, renal, lupus neonatal

Anti-La

15-20%

Lupus neonatal

Antifosfolípidos

20-30%

Trombosis, abortos

Ese análisis de ANA se hace por inmunofluorescencia, lo cual no es tan bueno por sus falsos positivos
Si los antinucleares no se encuentran entonces se repite la prueba o se duda del dx. Los anti-Sm es muy raro encontrarlos en otra enfermedad que no sea lupus. Alrededor de una ¼ de los pacientes con lupus tienen síndrome antifosfolípido.

Criterios de Clasificación




Cx

Definición

Exantema malar

Eritema eminencia malar, respeta pliegues nasolabiales

Exantema discoide

Mancha eritematosa elevada, descamación, atrofia

Fotosensibilidad

Reacción inusual a la luz solar

Úlceras orales

Orales o nasofaríngeas, dolorosas (CORREGIR EN PPT)

Artritis

No erosiva, ≥2 articulaciones

Serositis

Pleuritis, pericarditis

Trastorno renal

Proteinuria >0,5 g/d o >3+, cilindros celulares

Trastorno neurológico

Crisis convulsivas, psicosis

Trastorno hematológico

Anemia hemolítica, leucopenia <4000, linfopenia <1500, trombocitopenia <100000

Trastorno inmunológico

Anti-DNA, anti-Sm

Anticuerpos antinucleraes

ANA por inmunofluorescencia o técnica equivalente, en ausencia de fármacos

Estos criterios los diseñaron para estudios clínicos. Con 4 criterios o mas tiene se tiene una sensibilidad menor a un 75% y una especificidad… (no le entiendo lo que dice, le debieron enseñar a articular, ralentizar el tono y proyectar mejor la voz a este doctor -_-).Pero hay una amplia gama de síntomas aparte de esos que puede presentar el paciente con lupus, por ejemplo pancreatitis, vasculitis mesentérica, vasculitis intestinal, ascitis.

Lupus inducido por medicamentos


Hay manifestaciones cutáneas, articulares, serositis y resuelve 1m tras suspender el medicamento, usualmente no tiene complicaciones severas. Hay AC’s ANA en todos los pacientes, antihistonas solo se ve en lupus inducido por medicamentos.

Fármacos:

  • Procainamida

  • Quinidina

  • Hidralazina

  • Metildopa

  • Isoniacida

  • Difenilhidantoína

  • Clorpromacina

  • Anti-TNFa: utilizado en AR


Embarazo




Manifestación

Consecuencia

Actividad renal, SNC

Mal pronóstico materno, fetal

Sd antifosfolípido

Pérdida fetal, preeclampsia,RCIU

Anti-Ro, anti-La

Lupus neonatal













Desenlace

Porcentaje

Aborto

38%

Óbito

2%

Retraso del crecimiento intrauterino

10%


Lupus neonatal


Se presenta en 3% de los embarazos, asociado con los Acs Anti-Ro y Anti-La, que tienen capacidad de atravesar la placenta y tienen tropismo por piel y por el sistema de conducción eléctrica cardiaco. Entonces es frecuente que hagan:

  • Erupción eritematosa anular

  • Bloqueo cardiaco congénito: monitorear al inicio de la semana 20-24 con US semanales o ver si tiene Acs anti-Ro o anti-La. Es infrecuente, pero es la principal complicación de estos Acs.


Tratamiento


Fármaco

Mecanismo

Para manifestaciones

Esteroides

↓ recuento-actividad de células inmunes, citocinas, moléculas de adhesión

Todas las manifestaciones

Hidroxicloroquina

Inhibe presentación antigénica

Cutáneas, articulares, serositis

Metotrexate

Inhibe DHFR, ↓ síntesis purinas

Articulares

Azatioprina

Análogo de purina, bloquea síntesis de purinas

Serositis, citopenias, renal

Ciclofosfamida

Agente alquilante, enlaces cruzados ADN

Renal, SNC, manifestaciones graves, vasculitis, cardiaco.

Micofenolato mofetil

Bloquea síntesis de guanina en linfocitos

Renal

Ciclosporina

Inhibidor de calcineurina, ↓IL2, proliferación de linfocitos

Renal

Inmunoglobulina

Solubiliza inmunocomplejos, ↓autoAC’s

Citopenias




Manifestación

Tratamiento

Artritis

Hidroxicloroquina 400mg/d

Metotrexate 10-20 mg/sem



Cutáneas

Filtro solar con factor protección solar >15

Hidroxicloroquina 400 mg/d

Metotrexate 10-20 mg/sem


Serositis

Carditis


Pericarditis

Hidroxicloroquina 400 mg/d

Metotrexate 10-20 mg/sem

Azatioprina 1-3 mg/kg inicial, 1-2 mg/kg mantenimiento


GN Proliferativa

GN Membranosa



Inducción: Ciclofosfamida o Micofenolato Mofetil

Mantenimiento: Micofenolato Mofetil o Azatioprina

Micofenolato Mofetil

Ciclosporina



SNC


Ciclofosfamida

Antidepresivos

Ansiolíticos

Anticonvulsivantes



Los esteroides que usamos es prednisona o un equivalente, se recomienda para manifestaciones menores como artritis o las cutáneas usar dosis bajas de 0,1-0,2mg/kg/día o un equivalente. En cuanto a las moderadas, como serositis, hematológicas y vasculitis (neuropatía periférica o compromiso cutáneo) dar dosis de 0,3-0,5mg/kg/día. En manifestaciones severas como las renales, del SNC y algunas vasculíticas más severas dar dosis altas de 0,6-2mg/kg/día o bolos de prednisolona. En general se recomienda usar la dosis alta de esteroide por 1-2m y ↓ gradual de 3-4m.

En resumen usamos:



Por último en casos muy severos, se utiliza plasmaféresis que es un mecanismo de rescate para disminuir AC’s y complejos inmunes circulantes. Se ha utilizado en formas severas de lupus que no responde a las otras terapias.


Hay algunos medicamentos que se han introducido recientemente: Rituximab: AC monoclonal quimérico contra CD20 que está en el linfocito B por varios mecanismo, vía del complemento, estimular células NK, o se une al complejo de la versión cristalizable que está en los macrófagos. Los estudios clínicos no encuentran diferencias estadísticas significativas con este medicamento. Por eso es que este medicamento se utiliza en última instancia contra la enfermedad, y si no funciona es por muchas razones, entre las cuales esta que al destruir el linfocito B se activa el factor estimulante del linfocito B, entonces lo ideal es tener un anticuerpo contra ese factor activador del linfocito B, y este medicamento se llama Belimumab, esto así permite la apoptosis del linfocito B, pero según estudios al año y medio de su uso ya no es tan efectivo.
En cuanto al pronostico siempre va llegar un punto en que por mas tratamiento y cuidados del paciente puede ponerse mal, la mortalidad se da por infecciones más que todo en fase aguda de la enfermedad, y a largo plazo la ateroesclerosis provoca IAM o ECV, por el tratamiento o inflamación del endotelio, pues hasta se han documentado anticuerpos contra el HDL.
Síndrome de Anticuerpos antifosfolípido

Hasta el 50% de pacientes con LES pueden tener Ac del Síndrome Antifosfolípido y 25% tienen la enfermedad




Criterios de Clasificación




  • La trombosis puede ser arterial o venosa, usualmente a repetición, y en cualquier localización.

  • Puede o no tener morbilidad obstétrica asociada. La misma se refiere a tener un feto normal que murió luego de la semana 10 sin alguna causa aparente, un parto de neonato antes de la semana 34 por preeclampsia, eclampsia o insuficiencia placentaria; o más de 3 abortos consecutivos.

Si la paciente tiene esta clínica se le hacen laboratorios para confirmar o descartar el dx. Estos son los anticuerpos antifosfolípido:

  • Ac anticardiolipinas: de tipo IgG o IgM en títulos moderados o altos. Se hacen 2 mediciones con 12 semanas de separación.

  • Ac β2 glucoproteína I: de tipo IgG o IgM en títulos moderados o altos, en 2 ocasiones con 12 semanas de separación.

  • Anticoagulante lúpico: si se tiene una muestra de sangre de pruebas de coagulación dependiente de fosfolípidos que está prolongada, se trata de corregir con plasma bajo en plaquetas. Si no se logra corregir pero corrige con fosfolípidos se dice que la prueba es positiva. Se tendría un factor que interfiere con el fosfolípido que explicaría por qué la prueba está prolongada. Esto se hace en 2 ocasiones con 12 semanas de diferencia para asegurarse de que hay persistencia de la prueba.

Anticoagulante lúpico


  • Medida funcional: se interfiere en las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos.

  • Capacidad de AAF (Ac Antifosfolípido) heterogéneos de interferir con las etapas de la coagulación dependientes de fosfolípidos.

  • En la mayoría de los casos presentan especificidad (o sea que hay presencia en la muestra de sangre) de Ac contra β2GPI o Ac contra protrombina.

Anticardiolipinas


  • Detecta subpoblaciones de autoanticuerpos: es una prueba de disco en la que se colocan 3 clases de Ac:

  1. Contra proteínas ligadoras de fosfolípidos (anticuerpos antiCardioLipinas dependiente de β2GPI). Este es el que se asocia principalmente con la presencia de la enfermedad.

C
Estos 2 también pueden ser positivos en presencia de otra enfermedad o por ciertos medicamentos
ontra el fosfolípido

  1. Contra el complejo fosfolípido/proteína ligadora de fosfolípido

Por lo tanto, no toda prueba positiva va a significar presencia de la enfermedad, lo que pasa es que cuando son otras enfermedades o medicamentos los títulos van a ser usualmente bajos.

  • Las manifestaciones clínicas se presentan con títulos moderados-altos (para asegurarse de que sean Ac contra β2GPI) y son más frecuentes con el isotipo IgG.

Lo más importante es no disparar las pruebas a ciegas sino hacerlas bajo un contexto clínico.

Anti β2GP1


  • Probable anticoagulante natural

  • Cofactor necesario para unión de aCL

  • Más específico que aCL para predecir trombosis

  • Única prueba positiva en 3-10% de los pacientes

  • Anticuerpos contra el dominio 1 se asocian con SAF: estos Ac tienen 5 dominios, son los del primer dominio los que se asocian con el Sd.


Especificidades de los Ac Antifosfolípidos



Actualmente se habla de SAF seronegativo que quiere decir que es un paciente con todas las manifestaciones clínicas: trombosis a repetición, morbilidad obstétrica compatible con el síndrome, tienen todas las pruebas negativas, y algunas otras pruebas que aún no están tan validadas y que están muy poco disponibles que sí están positivas. Es el caso de las que citó anteriormente. Lo que pasa es que en pruebas de investigación de pacientes con sospecha de LES o SAF que tienen los Ac usuales negativos, se les hacen estos y están positivos.

Otro caso es el de pacientes que tienen una clínica no tan fuerte y tienen las pruebas negativas en los que se debe considerar que no tienen el Sd.

Algunos de los Ac pasados están en proceso de validación.



CONDICIONES EN DONDE SE HAN REPORTADO AAF

En estas condiciones lo usual es que sean Ac tipo IgM y en títulos bajos. En el caso de los medicamentos la positividad de la prueba suele darse de manera transitoria lo que refuerza el hecho de que se deba repetir la prueba a las 12 semanas y que los Ac deban estar en títulos altos.



Recordar entonces que no porque una prueba de Ac sea positiva es porque haya SAF y hacerlos entonces sólo en los pacientes que tengan manifestaciones sugestivas para no confundirse

FISIOPATOLOGÍA


No se tiene claro por qué algunas personas producen AAF, pero en el origen de la enfermedad se han descrito 4 distintas etapas:

  1. AAF inducen cambios en el endotelio de tipo procoagulante-proinflamatorio: se activan moléculas proinflamatorias y proagregantes, y la B2GPI.

  2. AAF aumentan expresión de factor tisular en el endotelio, activación de leucocitos y monocitos. Eso hace que los leucocitos se unan al endotelio se produzcan algunas moléculas proinflamatorias como leucotrienos y prostaglandinas que aumentan la permeabilidad.

  3. AAF promueve agregación plaquetaria.

  4. AAF inhibe proteínas anticoagulantes, desplaza anexina A5 (anticoagulante natural): de esta manera se favorece la trombosis. En este paso se ha visto particularmente involucrado en patología obstétrica.

Se considera que el desarrollo de la enfermedad tiene 3 “momentos”:

  1. Cuando se desarrolla el AAF: a esto se le llama first hit. Se tiene la teoría de que tal vez se desarrollaron por la presencia de alguna infección, no se tiene muy claro.

  2. Proceso que lleva a la activación del complemento.

  3. Formación del trombo y coagulación inadecuada.

FISIOPATOLOGÍA EN EMBARAZO (sólo leyó)



MANIFESTACIONES CLÍNICAS (lo más importante)

  1. TROMBOSIS


  1. Enfermedad autoinmune no inflamatoria: si se hace una biopsia de la pared del bazo se ve que este no tienen inflamación o es muy leve lo que orientaría más a que sea una vasculitis sistémica

  2. Puede ser trombosis venosa donde lo más común es la trombosis venosa profunda, recurrente con tromboembolismo pulmonar.

  3. Puede ser trombosis arterial en donde se manifestaría como un ECV por oclusión de arterias intracraneales.
  1. SISTEMA NERVIOSO CENTRAL


  • ¿Migraña?

    • Varios estudios no logran demostrar asociación entre AAF y migraña en pacientes que tienen SAF primario.

    • Pacientes con LES y AAF+ tienen mayor prevalencia de migraña, por eso queda la duda.

  • Déficit cognitivo

    • Pobre concentración, déficit de memoria, déficit psicomotor

    • No se tiene claro si es por isquemia cerebral recurrente o porque haya algún otro mecanismo mediado por Ac.

  • Crisis convulsivas

    • Se ha planteado porque sea por interacción entre AAF y neuronas pero tampoco está confirmado.
  1. CORAZÓN – LESIONES VALVULARES


Al tipo de patología cardiaca que presentan los pacientes con SAF se le ha llamado endocarditis de Libman-Sacks, usualmente no requiere ningún tratamiento:

  • 35-75% de los pacientes

  • 5% requieren reemplazo valvular

  • Engrosamiento valvular, vegetaciones. Se manifiesta por Insuficiencia mitral, seguido por insuficiencia aórtica.
  1. PIEL


  • Livedo racemosa

    • En enfermedad más severa, marcador de mal pronóstico. Se parece a un livedo reticular, como círculos irregulares que no confluyen.

  • Úlceras cutáneas

    • En extremidades: usualmente la biopsia lo que muestra es trombosis de vasos medianos y pequeños.


  1. CITOPENIAS


  • Trombocitopenia

    • 25% de los pacientes

    • 50000-100000/mm3

  • Anemia hemolítica autoinmune (es poco frecuente)

    • Coombs Directo + sin hemólisis

  • Anticuerpos antinucleares

    • 50% de los casos
  1. MORBILIDAD OBSTÉTRICA


  • Pre-eclampsia

    • 1/3 de las pacientes, temprana <34 semanas, severa

  • HELLP

    • 0.66-10.6% de las pacientes, temprano segundo trimestre

  • Insuficiencia placentaria

  • Parto pretérmino

    • 30%, por pre-eclampsia y RCIU

PÉRDIDAS GESTACIONALES


A lo que se refiere este cuadro es a que si la pérdida es luego de las 10 semanas si es mucho más frecuente que sea por AAF. En cambio, si la pérdida es antes de las 10 semanas es mucho más probable que sea por causas diferentes a este Sd. Si fuera antes de las 10 semanas se debería plantear que sean al menos 3 pérdidas para poder asociarlas con el SAF.


  1. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO CATASTRÓFICO


  • Microangiopatía trombótica

    • Múltiples órganos en un período corto de tiempo

    • Corazón, pulmón, tracto gastrointestinal, riñón, sistema nervioso central

  • Factores precipitantes

    • Infección, puerperio, cirugía

    • Malignidad, suspensión de anticoagulación, exacerbación LES

  • Elevada mortalidad (alrededor de 50%) y ocurrencia sumamente rara (de hecho es obligatorio para cualquier médico reportar la presencia de cualquier caso).

TRATAMIENTO

PORTADORES DE AAF/SAF OBSTÉTRICO


  • Son pacientes en los que no hay ninguna manifestación clínica fuerte pero tienen Ac positivos.

  • Riesgo anual de trombosis 3.8%

  • Control de factores de riesgo cardiovascular

  • AAS 100 mg/d o ninguna terapia: es controversial, si le doy bien y si no también.

  • Tromboprofilaxis en caso de cirugía, postparto, inmovilización

  • En caso de LES u otra enfermedad autoinmune, AAS y/o hidroxicloroquina

TROMBOSIS


  • Anticoagulación a largo plazo

    • Si es un evento venoso se recomienda mantener un INR 2.0-3.0

    • Si es un evento arterial se recomienda mantener un INR 3.0-4.0

  • ¿Anticoagulación por período corto?: esto también es controversial.

    • Positividad única para aCL o anti-B2GPI a título bajo, con trombosis asociada a desencadenantes reversibles

  • Recurrencia a pesar de anticoagulación

    • Aumentar intensidad de anticoagulación: si el INR estaba 2-3 llevarlo a 3-4.

    • Añadir AAS o hidroxicloroquina y estatinas. La hidroxicloroquina tiene propiedades anticoagulantes y se ha visto que estimula la Anexina 5.

EMBARAZO


M
Durante el embarazo, para evitar las pérdidas gestacionales
orbilidad obstétrica

    • Heparina profiláctica 5000 unidades c/12 h

    • Enoxaparina profiláctica 40 mg/d

  • Trombosis previas

    • Enoxaparina terapéutica

  • Después del parto

    • Continuar heparina o enoxaparina por 6 semanas: porque se ha visto que si no puede aumentar el riesgo de trombosis.


Análisis del líquido sinovial


  1. Líquido normal: tiene<200 leucocitos, se logra ver fácilmente a través de él.

  2. Líquido no inflamatorio: que es el que se ve en artrosis tiene de 200-2000 leucocitos, se torna un poco difícil ver a través de él pero se distinguen las letras.

  3. Líquido inflamatorio: tiene entre 2000-50000 leucocitos, cuesta diferenciar letras por detrás del tubo pero es posible ver algunos trazos.

  4. Líquido séptico: es Turbio, purulento; de viscosidad baja, conteo de leucocitos puede ser >50000/mm3, neutrófilos >90%.

  5. Líquido hemático: en cuadros traumáticos o en trastornos de coagulación.


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