Malformaciones orofaciales



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MALFORMACIONES OROFACIALES


  • Tejidos blandos orales.

  • Dientes.

  • Orofaciales.



Teratogénesis Estudio de los factores capaces de causar malformaciones.



Agentes teratógenos Factores capaces de causar malformaciones.
* ¿Cómo considerar que un factor es teratógeno?:

-Dosis necesaria (ej: accutane).

-Edad gestacional al momento de la exposición (TTC).

-Vía de administración.

-Duración de la exposición.

-Susceptibilidad de la especie (talidomida en seres humanos es teratógeno, pero no en ratones).

-Exposición junto a otro agente (tabaco + alcohol).

-Metabolismo materno (dilantina) y fetal.



  • Edad de los padres:


-Madre más de 35 años alteraciones cromosómicas

-Padre más de 35 años muatción génica (de 1 sólo gen) alteraciones hereditarias.
*Está demostrado por:

-Síndrome de Down alteración cromosómica

-Neurofibia, Acondroplasia, Síndrome Neboide Basocelular alteraciones hereditarias.

  • Curva del desarrollo:


p.embronario p. fetal 9 meses



-Período de Organogéneis es el período de mayor sensibilidad y va desde el día 18 – 60 del vida intrauterina. Siendo su peak de sensibilidad a los 30 días.
-Período fetal comienza luego de los 60 días (hasta los 9 meses) y es el período de maduración de órganos por lo tanto el feto es más resistente a agentes teratógenos.


  • Días de gestación v/s porcentaje de malformaciones en diversos tejidos:



-Impulso aplicado en el día 10 de gestación 

-35% defecto en cerebro.

-33% defectos oculares.

-24% defectos cardíacos.

-18% defectos esqueléticos.

-6% defectos urogenitales.

-0% defectos en paladar.
-Impulso día 12-13 

-Más o menos 30% defectos en paladar.



MALFORMACIONES DE TEJIDOS BLANDOS


1.-Labios 

A.-Fisura labialis-palatina (FL(P)).

B.-Doble labio.

C.-Pits (fisuritas) en comisuras o paramedianos.

D.-S. Peutz-Jerghers (manchas).
2.-Mejillas 

A.-Gránulos de Fordyce.

B-Nevo blanco esponjoso.

C.-Paquioniquia congénita.


3.-Lengua 

A.-Fisurada o escrotal.

B-Geográfica (glositis migratoria).

C.-Negra y pilosa.

D.-Varicocidades.

1.-Labio:

  1. Fisuras:


De todas los tipos de fisuras, la más común es la fisura labial (P).

*Causas:

-Herencia Multifactorial.
*Manifestaciones:

-Falta de fusión proceso nasal medio con proceso maxilar (7-8 semana de v.i.).


*Incidencia:

-FL + FP 45%.

-FL 25% - con o sin paladar fisurado es más frecuente en niños.

-FP 30% - otra entidad (comparado con las otras 2), distintos factores, distintas frecuencias (más frecuente en niñas).

Cuando es solo FP, generalmente está asociado a otra malformaciones.


  • Tabaco y FL:


Aumento de FL(P), 10 cigarrillos o más significan 25% de mayor riesgo y de éstos, el 70% con otras malformaciones.
*Acción del cigarrillo:

-Reduce cantidad de oxígeno disponible para el embrión hasta un 42%.

-El CO interfiere con la hemoglobina.

*Incidencia


-Caucásicos 1:800 – 1:1000 recién nacidos vivos.

-Asiáticos 1:500 – 1:600.

-Negros 1:2000.

-Chile 1:650 - por problemas genéticos, déficit nutricionales y otros.


  • Fisura Labial (P):

-Aislado.

-A veces está asociados a síndromes ( más o menos 250 síndromes).

-Puede ser unilateral o bilateral.

-Chile: 1:650.

-USA: 1:1000 – 1:2000.

-Es más común en hombres.


*Causas son por alteración en:


-Formación y crecimiento de procesos palatinos (radiaciones, hipervitaminosis A).
-Reorientación de procesos palatinos (glucocorticoides, tranquilizantes, barbitúricos, micrognatia la mandíbula pequeña impide que baje la lengua y los procesos).
-Fusión de procesos palatinos (AINE: idometacina, diclofenaco de sodio, naproxén).
-En chile, la clase más alta tiene menor riesgo de nacimientos de niños con FL(P), mientras que las clases media y baja tiene mayor riesgo. Se asocia a un déficit de ácido fólico.
-La FL(P) tiene una razón hombre : mujer de 1.5 : 1 (80% unilateral, 70% labio izquierdo).
*Síndromes asociados a Fisuras:
  • Secuencia Pierre Robin


-Desplazamiento posterior de lengua (glosoptosis): el niño puede ahogarse.

-Fisura palatina.

-Micrognatia mandibular: mandíbula de menor tamaño.

-Alteraciones respiratorias asfixia.



*Síndromes asociados a Pierre Robin:


  • S. Stickler (atro-oftalmopatía)

-Fisura Palatina.

-Miopatía progresiva ceguera. Hay que tratarla lo antes posible.




  • S. Treacher Collins (disostosis mandibulofacial)

-Hipoplasia malar.

-Coloboma.

-Micrognatia.


  • S. Goldenhar 

-Id. Unilateral.

-Microtia.

-Dumoides epibulbares.

Es similar al anterior pero en este caso es unilateral





  1. Labio doble:

*Manifestación:

Tejido redundante en el lado mucoso del labio.


Puede asociarse al síndrome de Ascher:

-Labio doble.

-Blefaroclasia (párpados caídos, edema parpebrales).

-Hiperplasia tiroidea no tóxica.



  1. Pits de la comisura:

Pequeñas invaginaciones en la esquina de la boca. La presentan entre un 10 – 20% de la población.

-Tiene 1 a 4 mm de profundidad.




  • Pits paramedianos del labio:

Invaginación congénita en el labio inferior por persistencia del surco lateral, el cual debiera desaparecer a la sexta semana, sobre le arco mandibular.

Asociado a FL(P) Síndrome Van der Woude

Se hereda de forma autosómica dominante. (A.D)


  1. Síndrome de Peutz Jeghers:

-Poliposis intestinales (yeyuno)  obstrucción intestinal  vómitos.

-Manchas café con leche en labios.

-A.D.

-Incremento de cáncer (mama, ovario, testículos).


3.-Mejilla:


  1. Gránulos de Fordyce:

-Glándulas sebáceas ectópicas en cara interna de mejillas y labio superior.

-Lesiones papulares amarillentas.




  1. Pachionichia congénita:

-Máculas blancas en dorso de la lengua.

-Onicogriposis (engrosamiento distal de uñas).

-Hiperqueratosis palmo-plantar.

-A.D



  1. Nevo blanco esponjoso:

-Máculas blancas en cara interna de mejillas, mucosas labiales y a veces bordes de la lengua, en laringe y vagina.

-A.D.
4.-Lengua:




  1. Lengua Fisurada:

-Grietas en niños de más de 5 años.

-Puede asociarse con Lengua Geográfica (manchas blanquesinas que cambian de lugar).




  • Síndrome de Melkersson –Rosenthal:

-Lengua fisurada.

-Quelitis granulomatosa.

-Parálisis facial.



  1. Lengua geográfica:

-Glositis migratoria benigna.

-Se cree que es una forma localizada de psoriasis.

-2% de la población lo presenta
*Histología:

Focos de pmnn en estratos superficiales del epitelio.

-En raras ocasiones afecta otras zonas de la boca eritema migrans.

-Es común en personas nerviosas.




  1. Lengua negra pilosa:

Hiperplasia de papilas filiformes (pueden llegar a tener 2 cm de largo) de la lengua por algún estímulo (antibióticos, tabaco o flora bacteriana que produce pig. Cromófilo en superficie lingual).

*Manifestaciones:

Al principio es café en la línea media, y luego más negra en toda la superficie de la lengua.


  1. Varicosidades linguales:

-Venas dilatadas sin significado patológico.

-En cara ventral de la lengua.

-En personas de más edad se puede presentar también en mejillas.


  1. Microglosia:

-Lengua anormalmente pequeña.

-Puede asociarse a hipodactilia dedos pequeños.



-Aglosia falta completa de la lengua (muy raro). Puede asociarse a síndromes que también comprometen extremidades.


  1. Macroglosia:

-Agrandamiento de la lengua
*Causas:

-Congénitas y hereditarias

-Alteraciones vasculares: hemangio y linfangiomas.

-Hemihipertrofia.

-Síndrome Beckwith-Wiedemann: también hay mayor tamaño en el hígado, páncreas.

Síndrome de Down.

Mucopolisacaridosis.

Neurofibromatosis.

Neoplasias endocrinas múltiples, tipo III.


-Adquiridas 

-Desdentado total.

-Amiloidosis (alt. metabólica).

-Mixedema (tiroides).

-Acromegalia.

-Angioedema.

-CEC y otros tumores.


  1. Glositis romboidal media:

Inflamación localizada en la parte media y posterior del dorso de la lengua.
*Causas:

Se produce por cándida albicans.


*Características:

-Área enrojecida en dorso de lengua por que se pierde la irrigación de la zona se pierden las papilas rojo.

-Puede verse en VIH+.

-Por prótesis de acrílico (también en paladar).

-Es una infección, no malformación.

-No regresa si se elimina completamente.

*Histología:

Histológicamente el epitelio se atrofia y el conjuntivo se inflama y se ven focos de neutrófilos es superficie del epitelio.




  • Anillo de Waldeyer:

-Amígdala lingual borde de la lengua.

-Amígdala faríngea adenoides.



-Amígdalas palatinas (istmo de las fauces).

-A veces tejido linfático en piso de la boca.


  • Amígdala lingual:

Tejido linfático que puede estar hiperplásico por infección. Vuelve a la normalidad cuando desaparece el trauma.

Malformaciones craneo-faciales

  • Cráneo:

-Osificación 

-Membranosa (calota).

-Endocondral (base de cráneo).
-Crece hasta el séptimo año de vida, y rápido hasta el primero

-Fontanelas son 6 en relación a huesos parietales:

-2 anteriores laterales.

-1 anterior.

-2 posteriores laterales.

-1 postreior.


  • Suturas:

-Deben fusionarse a cierta edad, puede que:

-No se fusionen.

-Se fusionen muy temprano (cráneo-sinostosis) masa cefálica comprimida retraso mental.
*Tipos Suturas:

-Metópica o frontal.

-Sagital.

-Coronaria.

-Lamboidea.

-Escamosa.



  • Cráneosinostosis:


*Características:

-Aspecto facial  depende de que sutura

-Aumento presión intracraneana, lo que produce:

-Dolor de cabeza.

-Alteraciones visuales.

-Retraso mental.

-Exoftalmo.

-Hiper o hipotelorismo.

-Distopía orbitaria.

-Obstrucción vía aérea.




  • Síndromes craneo-faciales:

*Cráneo:



-Dolicocefalia cabeza alargada  I.C =  75.9

-Mesocefalia cabeza normal  I.C normal 76-80

-Braquicefalia cabeza redonda  I.C =  80




I.C (índice cefálico) = ancho/largo x 100

-Escalocefalia cierre temprano sutura sagital (I.C 60-70). Cráneo alargado, protrución occipital y frontal.
-Acrocefalia cierre temprano sutura coronal (I.C 80-95). Cráneo corto, huesos frontal, occipital y parietal crecen hacia arriba.
-Plagiocefalia cierre unilateral asimetría.


  • Síndrome de Crouzon (distosis craneofacial):

*Herencia:

-A.D con penetración completa (padre afectado 50% presenta) y expresividad variable.
*Caracterísitcas:

-Hipoplasia maxilar.

-Órbitas poco profundas exoftalmo

Estrabismo divergente (turnio).
*Rx:

-Cráneo con alteraciones.

-“Plata golpeada”.

-Impresión digital.


*Complicaciones:

-Retardo mental.

-Visión alterada.

-Pérdida de la audición.

-Problemas dentarios.


  • Síndrome de Apert (acrocefalosindactilia):

-A.D, penetración completa y expresión variable

-Hipoplasia maxilar.


*Manifestaciones:

-Frente alta, occipucio aplanado.

-Sutura coronaria.

-Hipertelorismo.

-Estrabismo.

-Glaucoma.

-Sindactilia.


  • Síndrome de Treacher- Collins:

-A.D.

-Disostosis mandibulo-facial.


*Manifestaciones:

-Hipoplasia malar falta de desarrollo del malar y del tercio medio de la cara.

-Micrognatia

-Coloboma fisura en el párpado inferior.

-A veces retardo mental.

-Microtia (alteraciones en pabellón auricular)




  • Síndrome alcohólico fetal (FAS):

-30% - 50% de hijos de madres alcohólicas que ingieren más de 125 gramos de etanol tienen FAS

-1 de cada 600-1000 recién nacidos vivos

-Mayor causa de retraso mental

*Manifestaciones:

-Retardo de crecimiento y retardo mental.

-Microcefalia, retardo mental leve a moderado.



-Facies típicas: hendiduras palpebrales pequeñas, hipertricosis, nariz corta, filtrum hipoplásico, borde labio superior fino.


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