Medicina interna lo cotidiano, lo agudo, lo complejo



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MEDICINA INTERNA

LO COTIDIANO, LO AGUDO, LO COMPLEJO

TOMO 2

MEDICINA INTERNA HEMATOLOGICA

Prof Dr Ricardo Juan Rey

Profesor Titular asociado de Medicina Interna

Facultad de Medicina de la Fundación H. A. Barceló

Especialista en Medicina Interna y Terapia Intensiva

Prof Dr Luis A. Solari

Profesor titular de Medicina Interna

Facultad de Medicina (UBA)

Especialista en Medicina Interna, Terapia Intensiva,

Neumonología y Cardiología.

Profesor de Medicina Interna. (Facultad de Medicina

de la Fundación H. A Barceló)
Prologo

Tenemos una gran satisfacción al entregar a nuestros alumnos y colegas el segundo tomo de la serie de Medicina Interna que nos hemos propuesto realizar. En este tomo de Hematología se revisan las principales enfermedades hematológicas y se pone el acento además en las bases de Hemoterapia necesarias para el manejo de las transfusiones sanguíneas y sus complicaciones. Hemos hecho hincapié en ciertos temas de interés cotidiano como la realización de punciones y biopsias medulares, la técnica de la plasmaféresis o el manejo de la enfermedad injerto contra huésped que no son abordados habitualmente por los tratados dirigidos a médicos generales. El tema anticoagulación, anticoagulantes y antiagregantes ha sido abordado con toda profundidad.

El objetivo ha sido confeccionar un manual accesible y práctico para la enseñanza de la materia, que tenga un equilibrio entre la importancia de la precisión diagnóstica y la elección terapéutica adecuada.

Creemos que el enfoque de la obra es original ya que hemos dividido a las especialidades clínicas en patologías cotidianas o frecuentes, patologías agudas o graves y patologías complejas. Consideramos esto de gran utilidad ya que le permite al alumno orientarse en el estudio de los temas discriminando su importancia por frecuencia, por su gravedad o por su dificultad.



La base con que hemos confeccionado el libro es el material utilizado en las clases de Medicina Interna que dictamos en la Facultad de Medicina del Instituto de Ciencias de la Salud de la Fundación H. A Barceló desde hace 10 años. Nuestro profundo agradecimiento al Sr Rector Prof Dr Héctor A. Barceló por la permanente confianza que ha depositado en nosotros para llevar a cabo nuestra tarea docente en esta casa de estudios y su apoyo a la concreción de esta obra. Nuestro agradecimiento también al Sr Decano Prof Dr Félix Etchegoyen por su prédica incansable para la innovación y mejoría de la enseñanza de la medicina.
LO COTIDIANO

EN HEMATOLOGIA
CAPITULO 1

EL LABORATORIO DEL PACIENTE HEMATOLOGICO

Hematocrito: es la relación entre el volumen globular respecto al plasma. Su valor normal es de 45% en el varón y de 42% en la mujer. El hematocrito puede estar elevado en las severas pérdidas de agua y sal por hemoconcentración. También estará elevado en las poliglobulias. Está disminuido en las anemias. En la hemorragia aguda como se pierde simultáneamente sangre y plasma, el hematocrito sólo cae luego de algunas horas cuando se repone suero fisiológico y se pone en evidencia la pérdida de glóbulos, por ello no se lo considera como buen parámetro inicial para reflejar la magnitud de una pérdida hemática aguda.

Recuento de hematies: su número normal es de 4.500.000 a 5.000.000 por mm3 en el varón, y en la mujer 4.000.000 a 4.600.000 por mm3. Su valor desciende en las anemias y se incrementa en las poliglobulias.

Hemoglobina: su valor normal es de 15 g% en el varón y en la mujer de 13 g%. Su valor desciende en las anemias y aumenta en las poliglobulias.

Ferremia: su valor normal es de 100 μg/dl. Está disminuida en las anemias ferropénicas, en las infecciones, neoplasias y en la policitemia vera. Aumenta en las anemias hemolíticas, en las anemias aplásicas, en las anemias de trastornos crónicos y sideroblásticas y en la hemocromatosis.

Transferrina: es una β1 globulina con capacidad para transportar el hierro de la sangre. Su valor normal es 300 μg/dl Aumenta en la anemia ferropénica, embarazo y en los tratamientos con estrógenos. Disminuye en la insuficiencia hepática (es sintetizada por el hígado) o cuando se pierde a nivel renal por síndrome nefrótico.

Porcentaje de saturación de la transferrina: se calcula dividiendo la ferremia por la concentración sanguínea de la transferrina y multiplicando por 100. Normalmente es del 30%. Está disminuida en la anemia ferropénica y aumentada en la anemia de trastornos crónicos.

Reticulocitos: son eritrocitos que al teñirse con azul brillante de cresilo revelan un retículo en su citoplasma de color azulado. Se los considera formas inmaduras de los eritrocitos con restos de retículo endoplásmico granular en su citoplasma, que salen a la circulación en situaciones de hemorragia y hemólisis si la médula ósea es sana y puede responder a la pérdida. Su valor normal es de 1%. En las anemias aplásicas, al no responder la médula ósea su número está disminuido.

Ferritina: es una proteína plasmática que transporta hierro en la circulación, es una forma de depósito del mineral que se correlaciona con la cantidad total de las reservas de hierro del organismo. Sus valores disminuyen en la anemia ferropénica donde siempre son menores a 30 μg/l en el varón y menores a 15 μg/l en la mujer, en cambio en las anemias de los trastornos crónicos y en la hemocromatosis sus valores están siempre por encima de 50 μg/ml. Los valores normales son de 50 a 150 μg/L en el varón, y de 15 a 50 μg/l en la mujer.

Haptoglobina: es una glicoproteína plasmática que migra con las alfa globulinas. Capta la hemoglobina libre del plasma y facilita su eliminación a cargo del sistema mononuclear fagocítico. Su valor normal es de 600 a 2700 mg/l. Está disminuida en las anemias hemolíticas.

INDICES HEMATIMÉTRICOS

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO: es la relación entre el Hto/ recuento de hematies, multiplicado por 100. Su valor normal es de 90 μ3. Cuando está aumentado se dice que hay glóbulos rojos de mayor volumen o macrocitos y cuando está disminuido se dice que hay glóbulos rojos de menor volumen o microcitos.

HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA: es el contenido promedio de hemoglobina de los hematies. Hemoglobina/Recuento de hematies por 100. Su valor normal es de 28-32 pg , dentro de los valores normales se afirma que la anemia es normocrómica. Si es mayor de 34 si dice que hay hipercromia y si es menor de 27 que hay hipocromía.

CONCENTRACIÓN HEMOGLOBÍNICA CORPUSCULAR MEDIA: Se calcula como el cociente entre la hemoglobina/ hematocrito por 100. Su valor normal es de 32%.

RANGO DE DISTRIBUCIÓN DEL TAMAÑO DEL ERITROCITO: son parámetros obtenidos en forma automática por máquinas contadoras de glóbulos rojos. El primer parámetro medido es el cociente entre el rango de distribución de tamaño del eritrocito / el volumen corpuscular medio. Permite magnificar cualquier alteración del tamaño de los glóbulos en pacientes con microcitosis. Su valor normal es de 12 al 14%. El rango de distribución de tamaño comprende al 80% de los hematíes de la población medida, su valor normal es de 37 a 97 fl. Permite detectar micro y macrocitosis.

VARIACIONES MORFOLÓGICAS DE LOS HEMATIES

Anisocitosis: es la presencia de glóbulos rojos de diferente tamaño

Poiquilocitosis: es la presencia de glóbulos rojos de diferente forma

Eritroblastos policromátofilos: indican el pasaje a la sangre de formas inmaduras de glóbulos rojos, se los observa en los cuadros hemolíticos siempre que haya una médula ósea sana.

Macrocitos: son glóbulos rojos de 90 a 120 μ3, pasan a denominarse megalocitos cuando dicho tamaño aumenta por encima de 120 μ3. Se los observa en las anemias por déficit B12, por déficit de ácido fólico, también pueden aparecer en pacientes con alcoholismo, hipotiroidismo, y sindrome mielodisplásicos.

Ovalocitos: son glóbulos rojos de forma oval, predominan en la eliptocitosis hereditaria

Esferocitos: son hematíes de pequeño tamaño y redondeados. Se los observa en la esferocitosis hereditaria y en algunas anemias hemolíticas.

Target cells o células en diana o “en tiro al blanco”: tienen una zona central y periférica más oscura y zona intermedia más clara. Se los ve en la talasemia.

Drepanocitos: son eritrocitos con forma de hoz, que aparecen en pacientes con drepanocitosis, en general de raza negra, ante los bajos tenores de oxígeno circulantes.

Esquistocitos: son fragmentos de glóbulos rojos rotos que se observan en la sangre de pacientes con anemias microangiopáticas, se producen por ruptura al pasar por capilares enfermos.

Hematies crenados: son glóbulos rojos con bordes aserrados que pueden verse en la uremia, y en el cáncer gástrico.

Punteado basófilo: es la presencia de gránulos basófilos en el citoplasma del hematie, son típicos de la intoxicación por plomo.

Eritroblasto: son glóbulos rojos nucleados circulantes de hasta 40 micrones. Se los observa en la mielofibrosis.

Corpusculos de Howell-Jolly: es un eritroblasto con persistencia de un residuo de núcleo, que se aprecia de color rojo con los colorantes usuales para la sangre.

Anillos de Cabot: es un eritroblasto con restos de membrana nuclear en forma de anillo o de número 8.

Corpúsculo de Heinz: son uno o dos corpúsculos en la periferia del hematie que se tiñen con azul de metileno, y se observan en pacientes con metahemoglobinemias tóxicas.

OTRAS PRUEBAS ÚTILES

Eritrosedimentación globular (VSG)

Se la mide colocando la sangre en tubos de 20 cm con un diámetro interno de 2,3 mm, colocados en forma vertical, y dejando que la columna hemática sedimente en una hora. Su valor normal es menor de 15 mm en el varón joven y menor de 20 en la mujer joven. En pacientes mayores de 50 años se consideran valores normales para varones hasta 20 mm y en mujeres hasta 30 mm. La eritrosedimentación aumenta con la edad, por lo cual no es anormal encontrar en pacientes de 80 años valores alrededor de 30 o 40 mm. También sus cifras se incrementan con el embarazo y con la obesidad

Es una prueba inespecífica pero muy valiosa. Aumenta en los procesos infecciosos bacterianos, en las neoplasias y en las enfermedades inmunes y vasculitis. Una eritrosedimentación mayor de 100 mm puede encontrarse en la endocarditis subaguda, en el mieloma múltiple, en la polimialgia reumática y en la arteritis de la temporal.

Los niveles de eritrosedimentación se correlacionan con la cantidad de fibrinógeno que contiene la sangre. Toda condición en la cual aumenten los niveles de fibrinógeno, aumentarán los niveles de eritrosedimentación (embarazo, diabetes mellitus, falla renal terminal, colagenopatías y tumores). La anemia y la macrocitosis cursan con eritrosedimentación elevada.

Una eritrosedimentación muy baja se observa en pacientes con policitemia, leucemia linfacitica crónica, hipofibrinogenemia, y esferocitosis

En pacientes tumorales una eritrosedimentación muy elevada se ha correlacionado con peor pronóstico en la enfermedad de Hodgkin, carcinoma gástrico, carcinoma renal, leucemia linfocítica crónica, cáncer de mama, cáncer colorrectal y cáncer de próstata. Los pacientes con metástasis múltiples muchas veces tienen eritrosedimentación mayor de 100 mm



Viscosidad sanguinea: la viscosidad normal de la sangre (comparándola con el agua) es de 3,6 a 5,4, la del plasma de 1,9 a 2,3 y la del suero de 1,7 a 2. La viscosidad aumenta en los pacientes portadores de paraproteínas anormales (mieloma multiple y macroglobulinemia de Waldeström)

Prueba de Coombs: es una reacción que permite detectar la presencia de anticuerpos calientes que producen hemólisis sanguínea. Se realiza de dos formas:

a) Prueba de Coombs directa: la sangre del paciente se pone en contacto con suero de conejo que posee anticuerpos contra las inmunoglobulinas humanas. Si se produce hemaglutinación ello prueba que los glóbulos rojos del paciente tenían adheridas a su superficie inmunoglobulinas (prueba positiva).

b) Prueba de Coombs indirecta: se coloca suero del paciente con glóbulos rojos de otra persona, y luego se efectúa la prueba de Coombs directa. Permite aseverar la existencia en el suero del paciente de anticuerpos contra los glóbulos rojos.
CAPITULO 2

SINDROME ANEMICO

Se dice que presentan anemia, aquellas pacientes de sexo femenino con hemoglobina menor de 12 g/dl o varones con hemoglobina menor de 13 g /dl. La anemia se produce por a) pérdida de sangre b) trastornos en la formación de los glóbulos rojos c) hemólisis. La supervivencia normal de un glóbulo rojo es de 120 días. Por día se reponen 50000 hematíes por mm3 (un 1% del total).

El paciente con anemia tendría una significativa reducción de la capacidad de transportar oxígeno a través de los hematíes. Ello provoca un ajuste cardiorrespiratorio presentando: disnea, cansancio, astenia (sobre todo después del ejercicio) y palpitaciones. Disminuye mucho la tolerancia a los esfuerzos. Cuando la hemoglobina disminuye por debajo de 7,5 g/dl aumenta el gasto cardíaco por aumento de la frecuencia cardíaca y del volumen sistólico. De hecho, una anemia severa mantenida en forma crónica puede producir una insuficiencia cardíaca de alto gasto. El pulso es hiperdinámico, taquicárdico y amplio. La caída del volumen minuto puede producir mareos, cefaleas, zumbido de oídos y aún síncope. Los pacientes pueden estar irritables y tener dificultad en el sueño o en su capacidad de concentración mental. Puede haber frialdad cutánea, anorexia, náuseas por disminución del flujo sanguíneo cutáneo y esplácnico. Se pueden producir trastornos menstruales y en los varones impotencia o pérdida de la libido.

La palidez cutánea es un signo clave de anemia. En los pacientes de raza negra, la anemia produce un color grisáceo de la piel. Se buscará la palidez de las palmas de las manos comparando su color con las palmas de las manos del médico y se buscará la palidez de las conjuntivas.

Se puede auscultar un soplo sistólico eyectivo en el precordio sobre todo en el área pulmonar y un zumbido venoso en los vasos del cuello. Si el paciente es un coronario previo a la aparición de la anemia, ella puede descompensar su irrigación coronaria provocando angor y la aparición de arritmias ventriculares. Si el paciente es un EPOC la anemia agravará severamente la disponibilidad tisular del oxígeno agravando la disnea. La anemia puede empeorar la claudicación intermitente de miembros inferiores y a los pacientes con tendencia a presentar accidentes vasculares isquémicos.

El estudio analítico inicial de todo paciente con anemia debe incluir:

Hematocrito

Hemoglobina

Recuento de glóbulos rojos

Recuento y fórmula de glóbulos blancos

Recuento de plaquetas

Ferremia

Concentración de transferrina

Porcentaje de saturación de la transferrina

Ferritina

Porcentaje de reticulocitos

Indices hematimétricos

Características morfológicas de los hematies

Normalmente estos estudios se realizan en contadores o analizadores automatizados, pero se tendrá en cuenta que en muchos casos es imprescindible contar con la observación del frotis de sangre periférica a cargo de un hematólogo experto.

Las anemias pueden clasificarse según su CAUSA en:



  1. Anemia ferropénica

  2. Anemia macrocítica y megaloblástica

  3. Anemia de trastornos crónicos

  4. Anemia aplásica

  5. Anemia de las endocrinopatías

  6. Anemia sideroblástica

  7. Anemia de la pérdida aguda de sangre

  8. Anemia de la insuficiencia renal

  9. Anemia hemolítica

  10. Anemia mielotísica

  11. Anemia de los trastornos nutricionales

Las anemias pueden clasificarse por el TAMAÑO DE LOS ERITROCITOS en:

Anemias microcíticas: anemia ferropénica, Anemia de trastornos crónicos, Talasemia, Esferocitosis

Anemias normocíticas y normocrómicas: Anemia de la insuficiencia renal, Anemia de causa endócrina, Anemia aplásica, Anemia mielotísica, Anemia de trastornos crónicos, Anemia sideroblástica

Anemias macrociticas: alcoholismo, Síndrome mielodisplásico, Hepatopatías crónicas

Anemias megaloblásticas: Por déficit de ácido fólico, o déficit de vitamina B 12.
CAPITULO 3

ANEMIA FERROPÉNICA

Es una anemia provocada por el déficit de hierro, lo que impide que se sintetice una hemoglobina normal, ello provoca déficit de hematíes y anemia.

Se puede producir por:


  1. Déficit en la ingesta de hierro (desnutrición, dietas vegetarianas o exóticas)

  2. Malabsorción de hierro (gastrectomías, enfermedad celíaca, parasitosis intestinales por Ancylostoma duodenale o Necator americanus por ejemplo, otras causas de síndrome de malabsorción).

  3. Excesivas pérdidas de hierrro (metrorragias, hemorroides, hemorragia digestiva, hematuria, epistaxis, hemoptisis, cáncer digestivo o urinario)

  4. Excesivas extracciones de sangre, (donantes frecuentes de sangre por ejemplo, flebotomías realizadas con frecuencia).

  5. Hiperconsumo de hierro: El embarazo provoca usualmente una anemia ferropénica por el consumo de hierro por el feto en formación. Algo similar puede ocurrir en la infancia o en la adolescencia en períodos de crecimiento rápido

  6. Pérdidas de sangre en cirugías

El hierro es necesario para la adecuada síntesis de hemoglobina. Además otras proteínas como la mioglobina del músculo contienen hierro y el hierro es necesario para el funcionamiento de varias enzimas como cofactor. La carencia de hierro puede provocar una anemia ferropénica hipocrómica y microcítica.

El hierro se absorbe en el duodeno. Para ser absorbido debe estar en estado divalente. Se absorbe el 10% del hierro de la dieta (1 mg por día). La vitamina C y el ácido clorhídrico facilitan la absorción de hierro. Los fitatos de la dieta pueden interferir con su absorción.

Hay tres vías para la absorción intestinal del hierro. La principal de ellas consiste en la absorción del grupo hemo, luego de la digestión de la hemoglobina, a través de una vía de ingreso al enterocito de las metalo-porfirinas. En el interior del enterocito, actúa luego la hemo-oxigenasa que separa la porfirina del hierro inorgánico. La segunda vía capta en forma directa el hierro en su forma férrica, y se la denomina vía de la integrina-mobilferrina. La tercera vía capta una parte del hierro de la dieta que es reducido en la luz intestinal y entra en la célula por la vía de la DTC-1 (transportador de cationes divalentes).

El transporte del hierro hasta su salida por la membrana basolateral del enterocito estaría mediado por una ferroportina tipo 1 que se expresa en la superficie basolateral. El enterocito se mantiene informado de los requerimientos metabólicos de hierro por una proteína transportadora de hierro que tendría esta función.

Una vez absorbido el hierro se distribuye en el organismo así:

Hierro de la hemoglobina: es el mayor compartimento de hierro del organismo de aproximadamente 2 g de hierro.

Reservas tisulares de hierro. En los varones es de 1 g, en las mujeres de 500 mg. La mayoría está en el sistema retículo endotelial (hígado, bazo, ganglios y médula ósea). Dichas reservas se encuentran como

Ferritina: es una proteína esférica, hueca llamada apoferritina con un núcleo cristalino central formado por miles de moléculas de ferrihidrato. En su interior el hierro es oxidado a Fe2O3 y queda formando parte del cristal interior. Cuando se requiere hierro el proceso puede revertirse.

Hemosiderina: es un agregado de ferritina que ha sufrido un desprendimiento parcial de su cubierta de apoferritina. El recambio de hierro de la hemosiderina ocurre en forma más lenta que en la ferritina.

Hierro de la mioglobina: se calcula en 130 mg el hierro contenido en las células musculares estríadas esqueléticas y cardíacas.

Hierro de las enzimas: varias enzimas del ciclo de Krebs contienen hierro y lo mismo ocurre con la ribonucleótido-reductasa que es necesaria para la síntesis de ADN y también requiere hierro.

En el plasma el hierro es transportado por la transferrina. La transferrina es una proteína de 80000 Kda. Las membranas celulares de las células precursoras eritropoyéticas contienen el receptor de la transferrina. El hierro se introduce en las células por la internalización de todo el complejo hierro-transferrina-receptor dal citosol. Ya en el citoplasma se libera el hierro de la transferrina, el cual es reducido y transportado a través de las membranas mitocondriales, pasando al interior de la mitocondria. En ella se forma el grupo hemo al unirse la protoporfirina con el hierro. El grupo hemo formado retorna al citosol y se incorpora a la hemoglobina.



SEMIOLOGÍA PECULIAR DE LA ANEMIA FERROPÉNICA

Semiológicamente se agrega al sindrome anémico una glositis con lengua roja, lisa, brillante y dolorosa. Una queilitis angular, la aparición de anillos esofágicos altos (sindrome de Plummer y Vinson o de Paterson Kelly) con tendencia a la transformación maligna. Las uñas pueden adquirir una forma de cuchara (coiloniquia). La deficiencia de hierro puede inducir pica que es el deseo imperioso de ingerir sustancias atípicas como almidón, hielo, lechuga y tierra. A veces la anemia ferropénica puede producir prurito y cierto color azulado de la esclerótica sobre todo en mujeres jóvenes. La anemia ferropénica crónica y severa puede producir atrofia de la mucosa gástrica.



Esta anemia se caracteriza por la ferremia disminuida, la capacidad de transferrina aumentada, y la ferritina disminuida. En el frotis la anemia es microcítica e hipocrómica.

Las pérdidas crónicas digestivas pueden producir anemia ferropénica como observamos en hemorroides, úlceras, gastritis, esofagitis, angiodisplasias de colon, divertículos, pólipos, colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn, ingesta crónica de aspirirna con gastritis erosiva, divertículo de Meckel, cánceres del tubo digestivo.

Las pérdidas crónicas respiratorias pueden ser por hemoptisis a repetición, o por hemosiderosis pulmonar crônica.

Las pérdidas crónicas urinarias pueden ocurrrir por infecciones urinarias, tuberculosis renal, síndrome nefrítico, cáncer de vejiga y de riñón.

Se ha descrito una anemia ferropénica autoinducida por extracciones de sangre autoprovocadas llamada síndrome de Lasthénie de Fréjol.

La hemoglobina glicosilada puede aumentar en la anemia ferropénica provocando errores en el seguimiento de los pacientes diabéticos.

Se distinguen 3 etapas en la anemia ferropénica:


  1. Etapa inicial: no hay aún anemia pero la ferritina es menor de 20 μg/l.

  2. Etapa intermedia: hay una ferritina sérica menor de 15 μg/ml y aparece una anemia ligera normocítica, normocrómica con hemoglobinas entre 10 a 12 g/dl.

  3. Etapa tardía: hay anemia con cifras de hemoglobina menor de 10 g/dl, es una anemia hipocrómica y microcítica. Aparece anisocitosis y poiquilocitosis. Si la anemia es muy severa aparecen glóbulos rojos con forma de lápiz o cigarro. En este estadío hay que hacer el diagnóstico diferencial con otras anemias microciticas básicamente con la anemia del Mediterraneo y la anemia de trastornos crónicos (vide infra)

Ante un paciente con anemia ferropénica en el que se hayan descartado otras causas usuales será necesario descartar la causa del sangrado digestivo oculto como causa de la anemia. Dicho sangrado puede ocurrrir por patologías benignas del tubo digestivo (gastritis, esofagitis, ulcerás, etc) pero es de mucha importancia tener en cuenta que puede ocurrir por patología maligna del tubo digestivo (cáncer esofagico, gástrico, colónico o intestinal). Se deberá recurrir al estudio de sangre oculta en materia fecal, y a la realización de endoscopías altas y bajas para tratar de aclarar la causa del sangrado.

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